淋巴管肌瘤病患者在疾病稳定期可以怀孕,但需严格评估肺功能及并发症风险,妊娠可能加重呼吸困难或引发气胸等急症。
1、肺功能评估孕前需通过肺功能检查和一氧化碳弥散量检测评估肺部受累程度,弥散功能重度下降者妊娠风险极高。
2、并发症监测妊娠期间需每三个月复查高分辨率CT,密切监测气胸、乳糜胸等并发症,突发呼吸困难需立即就诊。
3、多学科管理产科与呼吸科医师需联合制定方案,哺乳期禁用雷帕霉素靶蛋白抑制剂类药物。
4、分娩方式建议选择硬膜外麻醉下的剖宫产,自然分娩的用力过程可能诱发气胸。
计划妊娠前应完成西罗莫司等药物洗脱期,孕期保持低脂饮食并避免剧烈运动,定期进行胎心监护和血气分析。