淋巴管肌瘤病是否需换肺取决于病情严重程度，多数患者通过药物控制可稳定病情，仅终末期弥漫性肺损伤患者需评估肺移植。
1、药物控制早期患者可使用西罗莫司、多西环素等靶向药物抑制淋巴管增生，配合支气管扩张剂改善通气功能，定期监测肺功能变化。
2、氧疗支持进展期出现低氧血症时需长期家庭氧疗，维持血氧饱和度，延缓肺纤维化进程，减少肺动脉高压风险。
3、并发症管理反复气胸患者需行胸膜固定术，乳糜胸可通过低脂饮食联合奥曲肽治疗，肾功能异常者需限制蛋白质摄入。
4、肺移植评估终末期患者若出现静息状态下严重呼吸困难、二氧化碳潴留或右心衰竭，经多学科会诊后可考虑肺移植手术。
患者应避免吸烟及接触粉尘，保持适度有氧运动，每3-6个月复查高分辨率CT和肺功能检测，孕期需加强呼吸监测。
