苯丙酮尿症患者禁用糖皮质激素类药物如地塞米松。苯丙酮尿症的治疗需通过特殊饮食管理、四氢生物蝶呤替代、左旋多巴辅助及酶替代疗法等针对性方案。
1、禁用原因地塞米松作为糖皮质激素可能干扰苯丙氨酸代谢，加重苯丙酮尿症患者体内氨基酸失衡，导致神经系统损害风险升高。
2、饮食控制需严格限制苯丙氨酸摄入，采用特殊配方奶粉和低蛋白主食，定期监测血苯丙氨酸浓度维持在安全范围。3、药物替代
对四氢生物蝶呤反应型患者可使用沙丙蝶呤，配合左旋多巴等神经递质前体药物改善症状。
4、酶替代疗法pegvaliase注射液可降解血苯丙氨酸，适用于传统治疗无效的成年患者，需在专业医疗监护下使用。
患者应定期进行代谢评估和营养监测，避免含阿斯巴甜等苯丙氨酸前体的食品，妊娠期需加强血值管控。
