苯丙酮尿症患者不建议饮用普通纯牛奶,可选用特殊配方无苯丙氨酸奶粉。苯丙酮尿症属于遗传代谢病,需严格限制苯丙氨酸摄入,普通牛奶含有较高苯丙氨酸。
1、代谢障碍:苯丙酮尿症因苯丙氨酸羟化酶缺陷导致代谢异常,普通牛奶中苯丙氨酸含量超过患者耐受量。
2、营养替代:需使用特殊医学用途配方食品,如无苯丙氨酸奶粉或低苯丙氨酸配方奶,保证蛋白质和钙质摄入。
3、饮食管理:日常需严格控制天然蛋白质摄入量,采用特殊主食替代普通米面,定期监测血苯丙氨酸浓度。
4、生长发育:儿童患者需在营养师指导下制定个体化饮食方案,确保能量和微量元素供给满足生长发育需求。
建议患者终身坚持低苯丙氨酸饮食,定期复查血氨基酸水平,必要时补充酪氨酸等营养素。