苯丙酮尿症患者需严格限制苯丙氨酸摄入，多数坚果苯丙氨酸含量较高，建议避免食用核桃、腰果、杏仁、榛子等常见坚果，可遵医嘱选择特殊配方食品或低苯丙氨酸代用品。
一、坚果限制原因坚果富含苯丙氨酸，每100克核桃含约1000毫克苯丙氨酸，远超患者每日耐受量，过量摄入可能导致血苯丙氨酸浓度升高。
二、替代食物选择可选择特制低蛋白米面、蔬菜水果等天然低苯丙氨酸食物，或使用医用配方粉作为蛋白质补充来源。
三、营养监测要点需定期检测血苯丙氨酸水平，根据年龄和体重调整膳食计划，确保必需氨基酸摄入均衡。
四、特殊配方推荐可遵医嘱使用苯酮安、PKU cooler等特殊医学用途配方食品，这些产品去除苯丙氨酸同时保留其他营养素。
患者应建立个性化饮食方案，通过专业代谢科医师和营养师指导，定期进行生长发育评估和营养状况监测。
