小儿纯红细胞再生障碍性贫血是一种以骨髓中红系造血衰竭为特征的血液系统疾病。
该病可能与遗传因素、免疫异常、病毒感染等因素有关,通常表现为面色苍白、乏力、食欲减退等症状。遗传因素中,部分患儿存在先天性基因缺陷,导致红细胞生成障碍。免疫异常时,机体产生针对红系祖细胞的自身抗体,抑制红细胞生成。病毒感染如细小病毒B19感染可直接破坏红系前体细胞,引发急性造血停滞。疾病确诊需结合骨髓穿刺检查,可见红系细胞显著减少或缺失,而粒系和巨核系造血正常。
患儿日常需避免感染,定期监测血常规,在医生指导下使用免疫抑制剂或进行造血干细胞移植治疗。