颅内动静脉畸形的症状主要包括搏动性头痛、癫痫发作、局灶性神经功能障碍、颅内出血和耳鸣或血管杂音。症状严重程度与畸形血管团的位置、大小及是否破裂相关。
约60%患者以与脉搏同步的搏动性头痛为首发表现，多位于病变同侧颞部或枕部。这种头痛由畸形血管内血流湍流刺激血管壁神经末梢引起，可能伴随恶心呕吐，易被误诊为偏头痛。未破裂时头痛多为间歇性，破裂后转为持续性剧痛。
30%-50%患者会出现癫痫发作，多见于额叶或顶叶动静脉畸形。异常血管团压迫周围脑组织导致神经元异常放电，可表现为局灶性发作或全面性强直阵挛发作。青年患者突发无诱因癫痫需警惕本病可能。
根据病变部位不同可能出现对侧肢体无力、感觉异常、语言障碍或视野缺损等局灶症状。这是由于畸形血管盗血现象导致周围脑组织缺血，或血管团直接压迫功能区所致。症状常呈渐进性加重。
年出血风险约2%-4%，表现为突发剧烈头痛伴意识障碍。出血可发生在脑实质、蛛网膜下腔或脑室系统，是导致患者残疾和死亡的主要原因。小型深部畸形更易破裂，妊娠期出血风险显著增加。
位于颞叶或小脑幕附近的畸形可能产生与心跳同步的搏动性耳鸣。部分患者可在眼眶或乳突部闻及血管杂音，压迫同侧颈动脉时杂音减弱。这是高速血流通过畸形血管团产生的振动传导所致。
确诊后需避免剧烈运动和血压波动，控制每日钠盐摄入低于5克，保持大便通畅。可进行散步、太极等低强度有氧运动，禁止潜水、蹦极等可能引起颅压骤变的项目。建议每3-6个月复查头颅CT或MRI，监测畸形血管团变化情况。出现新发头痛、呕吐或神经功能恶化时需立即就医。
