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Alagille综合征是什么情况?
提问时间:2013-07-03 16:16
|
1人回复
今天我的朋友跟我说,她的老公得了病,老久没有联系,一联系竟然遇上这么大的事,她说先是先天性的什么什么,但是她结婚的时候没有发现什么,后来病情突显了,于是麻烦就来了。
医生回答专区
王飞
住院医师
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你好,Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征,先天性肝内胆管发育不良症,表现为肝脏明显肿大,显微镜下大多数门管区无胆管,有时可见发育不良的胆管,多无明显管腔,伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化,睾丸可见间质纤维化等。
回答于2013-07-03 16:19
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Alagille综合征会出现什么样症状是什么
男女均可发病,在出生后3个月内发生轻度黄疸,肝内胆汁淤积为本病的主要特征,严重瘙痒,血胆固醇高达508mmol/L,碱性磷酸酶升高,谷丙转氨酶正常。前额突出,眼与鼻的距离大,下颏小而尖,肺动脉瓣可闻及收缩期杂音,脊椎前弓裂开,不融合,无脊柱侧突,有程度不等的智力发育迟缓,可有睾丸发育不良。
Alagille综合征会出现什么样的症状
Alagille综合症该怎么治疗
Alagille综合征怎么回事?
Alagille综合征的病因
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