Alagille综合征是什么情况？

Question

今天我的朋友跟我说，她的老公得了病，老久没有联系，一联系竟然遇上这么大的事，她说先是先天性的什么什么，但是她结婚的时候没有发现什么，后来病情突显了，于是麻烦就来了。

Answer 1

你好，Alagille综合征又称先天性肝内胆管发育不良征，先天性肝内胆管发育不良症，表现为肝脏明显肿大，显微镜下大多数门管区无胆管，有时可见发育不良的胆管，多无明显管腔，伴有明显的淤胆现象和门管区轻度纤维化，睾丸可见间质纤维化等。