小儿海蓝组织细胞增生症是什么病？

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前天我听一个同事说我们以前一起工作的老李家孩子得了小儿海蓝组织细胞增生了，我以前从来没有听说过关于这种疾病的知识，请问一这个疾病是什么病呀？

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李元子

李元子住院医师

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你好：海蓝组织细胞增生症(seabluehistiocytesyndrome)一词始于1970年。原发性患者系常染色体隐性遗传性疾病。由于神经鞘磷脂酶活性降低，受累组织中神经鞘磷脂和神经糖脂积聚，经组织化学染色呈海蓝色颗粒故名

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小儿海蓝组织细胞增生症，可能是由于遗传引起的。孩子会表现为肝脾大、血小板减少、溶血性贫血，还有皮肤出现紫癜、黄疸、色素沉淀、出血点等等，要针对不同的情况来治疗。对于原发性的孩子，目前的治疗的方法效果不明显。对于有脾大、脾亢的孩子可以做脾切除术，脾切能改善孩子的症状。对于继发性的孩子，应该针对原发疾病进行治疗，合并有病原体引起的各种炎症、肝功能损害的时候需要对症处理。小儿海蓝组织细胞增生症，可能会并发肝硬化和肝功能衰竭等疾病，预防方面，注意避免近亲结婚。

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