吉兰巴雷综合征的临床表现主要包括肢体无力、感觉异常、自主神经功能障碍、颅神经受累以及呼吸肌麻痹。
1、肢体无力:
多数患者首发症状为对称性肢体无力,通常从下肢开始逐渐向上发展。初期表现为行走困难、爬楼梯费力,严重时可发展为四肢完全瘫痪。肌力减退呈进行性加重,在2-4周内达到高峰。
2、感觉异常:
约80%患者会出现手套-袜套样分布的感觉异常,表现为四肢远端麻木、刺痛或蚁走感。客观检查可见振动觉和关节位置觉减退,但痛温觉相对保留。这种特征性感觉障碍有助于与其他周围神经病鉴别。
3、自主神经功能障碍:
常见表现为心律失常、血压波动、出汗异常和排尿困难。严重者可出现致死性心律失常,是监护治疗的重点。自主神经症状与周围神经脱髓鞘累及自主神经纤维有关。
4、颅神经受累:
约半数患者会出现颅神经麻痹,以双侧面瘫最常见。其次为眼球运动障碍、吞咽困难和构音障碍。这些症状多出现在肢体无力之后,提示病变向近端发展。
5、呼吸肌麻痹:
约25%患者会发展为呼吸肌无力,表现为呼吸困难、咳嗽无力。这是最危险的并发症,需要密切监测肺功能指标。当肺活量降至15ml/kg以下时,需考虑气管插管机械通气。
患者在急性期需卧床休息,保持肢体功能位预防关节挛缩。恢复期可进行渐进式康复训练,如被动关节活动、低频电刺激等。饮食宜选择高蛋白、高维生素的流质或半流质食物,注意补充B族维生素。定期监测心率、血压等生命体征,出现胸闷气促需立即就医。心理疏导同样重要,帮助患者建立战胜疾病的信心。