遗传性球形细胞增多症指南？

Question

同事小花在体检的时候检查出有遗传性球形细胞增多症，她是外地人，想去医院做激光治，请问遗传性球形细胞增多症指南？

Answer 1

遗传性球形红细胞增多症是染色体8短臂的常染色体显性遗传。患者胸膜胆汁蛋白如光谱蛋白、锚定膜蛋白、条带3蛋白等，红细胞膜通透性增加，导致被动钠盐加速进入细胞，凹盘状细胞增厚，近球形表面积减小。，糖和PH较低的脾索内，易被破坏溶血。

Answer 2

遗传性球形红细胞增多症没有有效的口服药物，可通过切开脾脏来减少红细胞的破坏。不愿切除脾脏的治疗建议临床观察，所有患者均应进行手术治疗，病情很轻的患者可推迟手术，一般5岁后手术是可行的，重病儿童手术年龄也可提前。