我儿今年11岁,患有肌营养不良,3年前发现其步态异常,表现为踮脚行走,跑步不稳,易跌到。进行性双下肢无力,四肢肌肉萎缩,逐步出现登楼和蹲位站立困难。需要双手攀附身体方能站立。无明显发音困难,饮水困难及吞咽困难等症状。
各型肌营养不良症均可见到肌原性受损的肌电图表现。包括运动单位平均时限缩短,运动单位电位平均幅度下降,多相电位增加,重收缩时出现干扰相,运动单位范围缩小,运动单位电位最大幅度下降等,此外还可见到纤颤电位,正相电位等等。据统计,100例假性肥大型肌营养不良症四头肌的肌电图,肌强直电活动出现率为10%,纤颤或正相电位出现率为70%,运动单位电位时限缩短,多相电位增加95%,重收缩时出现干扰相及病理干扰相占96%。
目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。
下面是几种常用的药物介绍。
三磷酸腺苷(ATP):肌注药,常能暂时缓解症状。但肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。
三磷酸苷(UPT):肌注药,通过糖代谢而改善症状。停药后瘫痪发展更快。
维生素E:通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。
另外还有:增肌注射兴高采烈、地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定、等等
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腰椎间盘膨出可通过卧床休息、物理治疗、药物治疗、中医理疗、手术治疗等方式改善。膨出通常由椎间盘退变、外伤、姿势不良、遗传因素、职业劳损等原因引起。
1、卧床休息急性期需严格卧床2-3周,选择硬板床保持腰椎生理曲度。仰卧时膝关节下方垫软枕,侧卧时双腿间夹薄枕。避免久坐久站及腰部扭转动作,必要时佩戴腰围支撑。卧床期间可进行踝泵运动预防下肢静脉血栓。
2、物理治疗超短波治疗可促进局部血液循环,缓解神经根水肿。腰椎牵引能减轻椎间盘压力,推荐间歇性牵引,重量不超过体重的三分之一。脉冲射频靶点治疗适用于顽固性疼痛,通过温度调控阻断痛觉传导。体外冲击波可松解软组织粘连,每周治疗2-3次。
3、药物治疗非甾体抗炎药如塞来昔布胶囊可缓解炎症性疼痛,肌肉松弛剂盐酸乙哌立松片改善肌肉痉挛。营养神经药物甲钴胺片促进神经修复,严重疼痛可短期使用盐酸曲马多缓释片。硬膜外注射复方倍他米松注射液能快速消除神经根水肿。
4、中医理疗针灸取肾俞、大肠俞等穴位配合电针刺激,推拿采用滚法、按法等松解腰背肌群。中药熏蒸选用独活、桑寄生等药材温经通络,小针刀疗法松解棘间韧带粘连。拔罐沿膀胱经走行施术,刺络放血适用于血瘀型疼痛。
5、手术治疗经皮椎间孔镜髓核摘除术适用于单纯性突出,创伤小恢复快。椎间盘切除术联合椎间融合内固定用于严重椎管狭窄,需植入cage维持椎间隙高度。术后需佩戴支具3个月,逐步进行腰背肌功能锻炼。
日常生活中应保持标准体重,避免弯腰搬重物,使用符合人体工学的座椅。游泳和吊单杠有助于减轻椎间盘压力,平板支撑可增强核心肌群稳定性。饮食注意补充钙质和维生素D,戒烟限酒防止血管痉挛影响血供。睡眠时采用侧卧位减轻腰椎负荷,久坐时每45分钟起身活动。急性期过后应在康复师指导下进行麦肯基疗法训练,逐步恢复腰椎活动度。定期复查MRI观察椎间盘回纳情况,出现下肢肌力下降需及时就诊。