我同事的女儿刚满1岁,上个月孩子被查出患有重症肌无力,症状为眼睛睁不开,发烧,四肢无力。请问孩子为什么会得这种病?有治愈的希望吗?
重症肌无力是骨骼肌神经肌肉接头处兴奋传递障碍引起的一种自身免疫性疾病,主要表现为眼睑下垂,眼球活动不利,四肢活动无力,呼吸不畅,吞咽困难,语言不畅,声音嘶哑等。病因到目前为止尚无定论,一般认为与多酶基因遗传因素有关,也有的认为与病毒感染有关。据有关资料表明,约有 80%的重症肌无力患者伴发胸腺组织增生,有家族史者发病率较正常家庭高。这种病并非无药可救。根据不同类型,常用的治疗方法可分两大类:一是药物治疗。二是对有胸腺瘤、胸腺增生的患者,在无手术禁忌症的情况下可手术切除胸腺,但小儿患者伴有胸腺疾病者很少见。另外要注意检查孩子有无其他伴发疾病,如糖尿病、甲亢、癫痫等,如有伴发疾病,用药时更要注意。
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重症肌无力眼肌型多数患者可通过规范治疗达到临床治愈。治疗效果主要与疾病分期、治疗方案选择、药物敏感性、合并症控制及日常护理等因素有关。
1、疾病分期:
早期患者病程<1年免疫治疗有效率可达80%以上,表现为眼睑下垂和复视症状完全消失。进展期1-3年可能伴随轻度吞咽困难,需联合血浆置换。晚期>3年因肌肉纤维化,疗效会显著降低。
2、治疗方案:
胆碱酯酶抑制剂如溴吡斯的明可短期改善症状,糖皮质激素泼尼松是基础用药。对于激素不耐受者,可选用免疫抑制剂他克莫司。难治性病例建议胸腺切除手术,术后5年缓解率约60%。
3、药物敏感性:
约15%患者存在乙酰胆碱受体抗体阴性,这类患者对常规药物治疗反应较差。抗体阳性患者中,高滴度者往往需要更强效的免疫调节治疗,如利妥昔单抗等生物制剂。
4、合并症控制:
合并甲状腺功能异常会加重肌无力症状,需同步纠正甲功。呼吸道感染可能诱发危象,建议每年接种流感疫苗。避免使用氨基糖苷类抗生素等神经肌肉阻滞药物。
5、日常护理:
每日症状波动是本病特征,建议午后安排休息。佩戴湿房镜可缓解眼干涩,使用棱镜眼镜能改善复视。记录症状日记有助于医生调整药量,避免自行增减激素剂量。
建议保持每日30分钟温和有氧运动如散步或游泳,可增强肌肉耐力但需避免过度疲劳。饮食注意高钾低钠,多食用香蕉、菠菜等富含钾的食物有助于神经传导。保证充足维生素D摄入,定期监测骨密度预防激素性骨质疏松。心理疏导同样重要,加入患者互助组织可获得情感支持。每3个月复查乙酰胆碱受体抗体水平,根据结果动态调整治疗方案。避免长时间使用电子产品,用眼30分钟后应闭目休息5分钟。