在无肿瘤并发的病例，皮质类固醇治疗有效，一般成人剂量相等于泼尼松60～100mg/d，约为1mg/(kg·d)，重症病例或开始剂量无效，可增至1.5mg/(kg·d);儿童剂量通常较成人剂量增加些，为1.5mg/(kg·d)。症状轻者可用较小剂量。根据临床症状，尿肌酸排出量和血清肌浆酶测定值作为应用皮质炎固醇增减剂量的参考指标，一般肌力恢复较肌浆酶和尿肌酸排泄量好转迟缓数周。近年来重症病例采用大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法(即静脉滴注1g，连续3天，以后再改用泼尼松600mg/d)。约1/3病例对皮质类固醇治疗效应不佳。免疫抑制剂特别是氨甲喋呤静脉滴注合并皮质类固醇治疗尤其对改善肌力有一定疗效，环磷酰胺和硫唑嘌呤也可应用。其他非甾体类抗体炎药物，蛋白同化激素如苯丙酸诺龙、抗疟药物(如氯化喹啉)和维生素E等亦可辅助试用。重症病例可静脉补给复方氨基酸注射液，三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂。近亦有应用环胞菌素、血浆透析等获得一定效果。此外物理疗法，在急性期严重炎症时进行被动运动防止软挛缩，每日二次，不鼓励主动运动;在恢复期鼓励进行速度缓慢主动运动。其他可酌情采用按摩、推拿水疗，透热电疗等以防止肌肉萎缩和挛缩。对功能消失患者进行康复治疗训练。
在成人特别是40～50岁以上患者，必需详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访甚为必要。
对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。
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皮肌炎合并间质性肺炎是自身免疫性疾病常见的肺部并发症，两者关联性主要体现在免疫异常攻击皮肤肌肉与肺组织。主要关联机制包括自身抗体交叉反应、炎症因子级联反应、血管内皮损伤、遗传易感性及环境诱因。
1、自身抗体交叉反应：
抗合成酶抗体如抗Jo-1抗体可同时攻击肌肉和肺泡上皮细胞，导致肌纤维溶解与肺间质纤维化。这类患者需通过免疫抑制剂控制抗体产生，临床常用糖皮质激素联合环磷酰胺。
2、炎症因子级联反应：
肿瘤坏死因子α、白介素6等促炎因子在皮肌炎患者体内异常升高，通过血液循环侵袭肺部，引发肺泡壁炎症浸润。生物制剂如托珠单抗可针对性阻断炎症通路。
3、血管内皮损伤：
微血管病变是皮肌炎特征性改变，肺部毛细血管内皮细胞受损后引发缺氧性肺血管收缩，长期导致间质重构。血管扩张剂如西地那非可改善肺循环。
4、遗传易感性：
HLA-DRB1*03等基因型患者更易出现多系统受累，这类人群需加强肺部CT监测。早期发现磨玻璃影时可进行肺功能保护性干预。
5、环境诱因：
病毒感染如EB病毒可能激活潜伏的自身免疫反应，吸烟或粉尘暴露会加速肺间质病变进展。患者应严格避免呼吸道刺激因素。
皮肌炎患者需每3-6个月进行高分辨率CT和肺功能检查，日常保持低盐高蛋白饮食以维持呼吸肌力量，推荐八段锦等温和运动改善肺顺应性。冬季注意佩戴口罩预防呼吸道感染，居家使用空气加湿器维持50％-60％湿度。出现活动后气促或指端发绀应立即就诊。
