先天性耳聋是指出生时或出生后不久即存在的听力障碍，主要由遗传因素、孕期感染、产伤等原因引起。先天性耳聋可分为传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋三种类型，可能表现为对声音无反应、语言发育迟缓等症状。
1、遗传因素先天性耳聋可能与遗传基因突变有关，如GJB2基因突变是常见的致聋原因。这类耳聋通常表现为双侧感音神经性耳聋，可能伴随其他遗传综合征。基因检测有助于明确诊断，早期干预可通过助听器或人工耳蜗植入改善听力。
2、孕期感染孕妇感染风疹病毒、巨细胞病毒等可能导致胎儿听觉系统发育异常。这类感染性耳聋多表现为高频听力损失，可能伴随视力障碍、心脏畸形等其他症状。孕期血清学筛查和新生儿听力筛查对早期发现至关重要。
3、产伤缺氧分娩过程中缺氧、产伤或早产可能导致耳蜗毛细胞损伤，引发感音神经性耳聋。这类患儿常伴有其他神经系统症状，需通过脑干听觉诱发电位等检查评估听力损伤程度。早期康复训练有助于改善语言发育。
4、药物毒性孕期使用氨基糖苷类抗生素、利尿剂等耳毒性药物可能损害胎儿听觉系统。这类药物性耳聋多为双侧进行性听力下降，需避免继续接触耳毒性药物，并通过听力监测评估损伤程度。
5、发育异常内耳结构发育畸形如Mondini畸形、前庭导水管扩大等可直接导致先天性耳聋。高分辨率CT或MRI检查可明确解剖异常，部分病例可通过手术治疗改善传导性听力损失成分。
对于先天性耳聋患儿，建议在出生后3个月内完成听力诊断，6个月前开始干预。家长需定期带孩子进行听力评估和语言康复训练，避免强噪声环境，保证均衡营养摄入。人工耳蜗植入手术的最佳年龄为1-2岁，术后需配合系统的听觉言语康复。日常生活中要注意预防中耳炎等继发性听力损伤，建立良好的沟通环境有助于患儿语言发育。
先天性耳聋通常无法完全治愈，但可通过干预手段改善听力功能。先天性耳聋的治疗方式主要有助听器植入、人工耳蜗手术、听觉言语训练、药物治疗和基因治疗等。
1、助听器植入助听器适用于轻度至中度听力损失患者，通过放大声音帮助改善听力。助听器需根据听力损失程度定制，定期调试可优化使用效果。对于外耳道畸形患者，可能需要骨导式助听器。
2、人工耳蜗手术人工耳蜗适用于重度至极重度感音神经性耳聋，通过电极直接刺激听神经传递声音信号。手术最佳年龄为1-3岁，术后需配合长期言语康复训练。人工耳蜗需定期维护和调试。
3、听觉言语训练听觉言语训练帮助患者建立听觉感知和语言表达能力，需在专业康复师指导下进行。训练包括声音辨识、语音理解和表达等环节，需家长持续配合。早期干预效果更显著。
4、药物治疗对于部分由感染或代谢异常引起的先天性耳聋，可使用糖皮质激素如地塞米松注射液、营养神经药物如甲钴胺片改善症状。突发性耳聋患者可尝试银杏叶提取物注射液治疗。
5、基因治疗基因治疗针对特定基因突变导致的耳聋，目前仍处于临床试验阶段。治疗方法包括基因编辑和基因替代，可能成为未来根治部分遗传性耳聋的手段。现阶段需严格评估适应症。
先天性耳聋患者需定期进行听力评估，根据听力变化调整干预方案。家长应重视新生儿听力筛查，早发现早干预。日常生活中避免噪声暴露，注意耳部卫生，预防中耳炎等继发性听力损伤。均衡饮食和适量运动有助于整体健康，但无法改善听力功能本身。建议在专业医师指导下制定个性化康复计划。
