鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症
发布于 2012/05/11 15:18
发布于 2012/05/11 15:18
阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH),其不典型病例主要表现为慢性贫血,外周血液中三系血细胞减少,骨髓增生也可减低,因此易被误诊为再障。
但PNH出血、感染均较少、较轻,网织红细胞比例多大于正常,骨髓增生多活跃,幼红细胞增生较明显。酸化血清溶血试验(Ham试验)、糖水试验和蛇毒因子溶血试验可阳性;尿含铁血黄素试验(Rous试验)可阳性。PNH的多种血细胞都缺乏通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接到细胞膜表面的一些蛋白(包括CD59、CD55等),使血细胞的性能发生改变(如对补体敏感)。可借流式细胞术,单克隆抗体CD59、CD55等来检测“缺失”的血细胞。
此外,PNH与再障关系十分密切,并且可以互相演变,故又有再障-PNH综合征的诊断。凡再障转化为PNH,或PNH转化为再障,或兼有两病特征者,均属再障-PNH综合征,可归纳为两种类型。
①起病时全血细胞减少,骨髓增生低下,可诊为再障,酸化血清溶血试验阴性(或短期内弱阳性)。
②起病有活跃的溶血表现,骨髓增生活跃、网织红细胞增高,实验室检查可确定为PNH。其后,在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态,全血细胞减少,临床上-如再障。
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