鉴别再障与阵发性睡眠性血红蛋白尿症

发布于 2012/05/11 15:18

阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)，其不典型病例主要表现为慢性贫血，外周血液中三系血细胞减少，骨髓增生也可减低，因此易被误诊为再障。而PNH典型病例有血红蛋白尿发作，易与再障鉴别。

但PNH出血、感染均较少、较轻，网织红细胞比例多大于正常，骨髓增生多活跃，幼红细胞增生较明显。酸化血清溶血试验（Ham试验）、糖水试验和蛇毒因子溶血试验可阳性；尿含铁血黄素试验（Rous试验）可阳性。PNH的多种血细胞都缺乏通过糖化肌醇磷脂(GPI)连接到细胞膜表面的一些蛋白（包括CD59、CD55等），使血细胞的性能发生改变（如对补体敏感）。可借流式细胞术，单克隆抗体CD59、CD55等来检测“缺失”的血细胞。

此外，PNH与再障关系十分密切，并且可以互相演变，故又有再障-PNH综合征的诊断。凡再障转化为PNH，或PNH转化为再障，或兼有两病特征者，均属再障-PNH综合征，可归纳为两种类型。

①起病时全血细胞减少，骨髓增生低下，可诊为再障，酸化血清溶血试验阴性（或短期内弱阳性）。其后，在再障的病程中，上述试验阳性程度增强并持续阳性。此时再障的临床表现仍存在，或是再障好转，甚至完全缓解或痊愈，最后呈现明确的PNH的临床及其试验检查特点。

②起病有活跃的溶血表现，骨髓增生活跃、网织红细胞增高，实验室检查可确定为PNH。其后，在病情发展过程中骨髓一度出现或持续转为增生低下状态，全血细胞减少，临床上-如再障。

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