什么叫特发性肺纤维化病灶
发布于 2025/06/22 13:32
特发性肺纤维化病灶是指肺部出现不明原因的纤维化病变，属于特发性间质性肺炎的一种类型。特发性肺纤维化病灶主要表现为肺组织瘢痕化、肺泡结构破坏和肺功能进行性下降，可能与遗传因素、环境暴露、慢性微损伤等因素有关。
特发性肺纤维化病灶在病理学上表现为普通型间质性肺炎模式，特征为成纤维细胞灶形成、蜂窝样改变和斑片状纤维化分布。病变多从胸膜下开始，逐渐向肺实质延伸，导致正常肺泡结构被胶原纤维取代。高分辨率CT可见网格状阴影、牵拉性支气管扩张等典型表现。
2、发病机制特发性肺纤维化病灶的发病涉及肺泡上皮细胞反复损伤修复异常、成纤维细胞活化过度等过程。异常激活的肌成纤维细胞持续分泌细胞外基质，导致肺组织僵硬和气体交换障碍。部分患者存在端粒酶基因突变或黏液蛋白基因异常表达。
3、临床表现患者通常出现进行性加重的活动后呼吸困难，伴有干咳、杵状指等表现。听诊可闻及双下肺velcro啰音。肺功能检查显示限制性通气障碍和弥散功能降低。动脉血气分析可见低氧血症，晚期可发展为呼吸衰竭。
诊断需结合临床表现、高分辨率CT特征和病理检查。典型CT表现可确诊，不典型病例需经支气管镜肺泡灌洗或外科肺活检。需排除结缔组织病、职业性肺病等其他已知原因的间质性肺疾病。
5、治疗原则治疗主要包括抗纤维化药物如尼达尼布、吡非尼酮，可延缓肺功能下降。氧疗用于改善低氧血症，肺康复训练有助于维持运动耐力。终末期患者可考虑肺移植。需定期评估病情进展和药物不良反应。
特发性肺纤维化患者应避免吸烟和二手烟暴露，保持适度运动以维持肺功能。建议接种肺炎球菌疫苗和流感疫苗预防呼吸道感染。保持均衡饮食，适量补充优质蛋白和抗氧化营养素。定期随访监测肺功能和影像学变化，出现急性加重需及时就医。心理支持对改善生活质量很重要，可参加患者互助组织。
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