苯丙酮尿症护理心得介绍

发布于 2017/09/07 13:53 复禾健康

大家对苯丙酮尿症都不会陌生，这种疾病经常发生在孩子身上，专家说此病是由于基因缺陷，引起苯丙氨酸羟化酶的缺乏，使得苯丙氨酸不能转变为酪氨酸，造成苯丙氨酸在体内异常积聚，并从尿中大量排出，致使该病发生，下面我们来看看苯丙酮尿症护理心得。

苯丙酮尿症是一种遗传性的氨基酸代谢障碍疾病，临床主要表现为智能低下，惊厥发作和色素减少。患儿常有神经行为异常，如兴奋不安、多动、嗜睡等，还可伴有呕吐、湿疹，尿液和汗液中有鼠尿味或霉臭味;少数患儿出现肌张力增高、腱反射亢进，出现惊厥;由于黑色素缺乏，患儿常表现为头

发黄、皮肤和虹膜色浅。

由于苯丙酮尿症会对孩子造成脑损害，使得患儿智力发育落后。因此，家长务必要谨慎对待。

1、采用低苯丙氨酸的饮食疗法，原则是在满足孩子正常生长和代谢的前提下，让苯丙氨酸的摄入量降到最低。可适当地多吃大白菜、西红柿、红薯、萝卜、南瓜、茄子等苯丙氨酸含量低的蔬菜;忌食或少食奶类、蛋类、瘦肉类、豆制品等蛋白质含量高的食物。

2、加强对患儿的皮肤护理，保持皮肤干燥、清洁。可在皮肤皱褶处，尤其是腋下及臀部涂搽护肤霜，避免湿疹的产生。

3、及早带孩子做苯丙酮尿症筛查，一旦确诊，应立即治疗。开始治疗的年龄越小，预后越好，智能发育可接近正常人。

目前治疗苯丙酮尿症的最佳方法是低苯丙氨酸饮食疗法，主要预防脑损伤，使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。

在食物选择上，首选含有蛋白质但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养病婴;其次是母乳或婴儿配方奶粉，少量喂养，以提供婴儿可耐受的苯丙氨酸量;最后可选一些蔬菜、水果、谷类产品，如麦片和面条，但不能喂普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其他高蛋白食品，也可以在饮食中加入其他低苯丙氨酸食品。

一岁以内的婴儿可以一周一次，儿童期可以一月一次或两次定期进行血液检测，以测定其苯丙氨酸含量是否过高或过低，并根据检测结果做相应调整。一般情况下，患者终生都需食用低苯丙氨酸饮食。

苯丙酮尿症的预防重于治疗，避免近亲结婚;开展新生儿筛查以早发现早治疗，防止发生患儿智力低下。对再次

怀孕的患儿母亲，应在怀孕早期或中期抽取胎儿绒毛或羊水，通过基因诊断胎儿是否正常。

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