苯丙酮尿症的护理要点介绍

苯丙酮尿症是先天性的遗传代谢病，苯丙酮尿症对于患者及患者的家人都是一个比较沉重的负担，在生活中对于患者的日常护理对苯丙酮尿症的康复起着至关重要的作用，有很多人对于如何护理并不是很清楚，下面我们就做一个苯丙酮尿症的护理要点介绍。

苯丙氨酸(PA)是人体必需的氨基酸之一。正常小儿每日需要的摄入量约为200-500mg，其中1/3供合成蛋白，2/3则通过肝细胞中苯丙氨酸羟化酶(PAH)的转化为酪氨酸，以合成甲状腺素、肾上腺素和黑色素等。苯丙氨酸转化为酪氨酸的过程中，除需PAH外，还必须有四氢生物蝶呤(BH4)作为辅酶参与。人体内的BH4是由鸟苷三磷酸(GTP)，经过鸟苷三磷酸环化水合酶(GTP—CH)、6—丙酮酸四氢蝶呤合成酶(6—PTS)和二氢生物蝶呤还原酶(DHPR)等一系列酶的催化而合成，PAH、GTP—CH、DHPR三种酶的编码基因分别定位于12q24.1、14q11，4p15.1—p16.1;而对6—PTS编码基因的研究尚在进行中，上述任一编码基因的突变都有可能造成相关酶的活性缺陷，致使苯氨酸发生异常累积。

低苯丙氨酸饮食原则是使摄入苯丙氨酸的量，既能保证生长发育和体内代谢的最低需要量，又能使血中苯丙氨酸浓度维持在0.24～0.61mmo1/L(4～10mg/dl)。饮食治疗成功与否直接影响到患儿智力和体格发育，因此必须制定周密计划。治疗越早，智力影响越小。一般苯丙氨酸需要量为生后2个月内50～70mg/(kg·d)，3～6个月40mg/(kg·d)，2岁25～30mg/(kg·d)，4岁以上10～30mg/(kg·d)。在治疗过程中应定期监测血苯丙氨酸。饮食疗法的停用不可过早，一般认为8～10岁，也有认为应该更晚者。6个月内患儿应选用低苯丙氨酸奶方加适量母乳，6个月后添加辅食时选择淀粉类、蔬菜、水果等含苯丙氨酸含量低的食物为主，忌用或少用乳、蛋、肉、豆、豆制品及米、面等蛋白质含量高的食物，需要时再给予“低苯丙氨酸水解蛋白”以保证蛋白质供给。同时，注意补充各种维生素、矿物质(尤其是铁)及微量元素

以上是对苯丙酮尿症的护理要点介绍，希望今天的内容能帮到大家。