苯丙酮尿症主要护理问题

发布于 2017/09/15 10:28 复禾健康

苯丙酮尿症主要护理问题你了解吗?对于这个疾病很多人都不知道是什么症状,但是孩子的尿液气味很大就可能是这个疾病,但是在治疗的同时要怎么护理呢?下面我们就一起来了解下苯丙酮尿症主要护理的问题吧!

苯丙酮尿症患者的护理:

1.对于有其他合并症的患儿应予以对症治疗。例如合并有癫痫发作的患儿,应及早开始进行正规的抗癫痫药物治疗。患有湿疹的患儿在血Phe浓度控制满意后,可自愈,如湿疹严重,可给予外用药对症治疗。

2.脑损伤引起的智力落后是不可逆的,但如果经过智力康复,也会有不同程度的提高,有的甚至可能有显著进步。对于条件许可的家庭,可以考虑对患儿进行智力康复的训练,对于智力重度落后的患儿,训练目的是培养基本生活自理能力,而对于轻中度落后的患儿在培养其生活能力的基础上,还应进行相应的生存技能的训练。

3.PKU患儿早期发现、早期治疗疗效最佳。有的可以完全达到正常人的智力水平,但也不要放弃任何一个可以治疗的患儿。过去教科书中曾记载6个月以上的患儿没有必要进行治疗,我们的经验说明任何年龄的患儿经过治疗后,智力都有不同程度进步,可以生活自理。

4.门诊有可疑患儿,同样应进行筛查、确诊,并给予治疗,以减少智力残疾人群。

苯丙酮尿症有什么危害?

1.生长发育迟缓

除躯体生长发育迟缓外,主要表现在智力发育迟缓表现在智商低于同龄正常儿,生后4~9个月即可出现。重型者智商低于50,语言发育障碍尤为明显,这些表现提示大脑发育障碍

2.神经精神表现

由于有脑萎缩而有小脑畸形,反复发作的抽搐,但随年龄增大而减轻。肌张力增高,反射亢进。常有兴奋不安、多动和异常行为。

3.皮肤毛发表现

皮肤常干燥,易有湿疹和皮肤划痕症。由于酪氨酸酶受抑,使黑色素合成减少,故患儿毛发色淡而呈棕色

4.其他

由于苯丙氨酸羟化酶缺乏,苯丙氨酸从另一通路产生苯乳酸和苯乙酸增多,从汗液和尿中排出而有霉臭味(或鼠气味)。

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