苯丙酮尿症的常规用药是什么
发布于 2017/09/11 09:20 复禾健康
苯丙酮尿症用什么药，这是大家一直很关心的问题，而且孩子一旦患有这种代谢性遗传性疾病是需要长期与病魔相抗衡的，如果家族有近亲结婚所生的孩子更易得此病，那么苯丙酮尿症的常规用药是什么呢?
一旦诊断为苯丙酮尿症，应尽早给予积极治疗，其中BH4、5--羟色胺和L--DOPA是作为这种病症常规用药的，主要用于BH4缺乏型PKU。
低苯丙氨酸饮食：主要适用于典型PKU以及血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者。由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸，完全缺乏时亦可导致神经系统损害，因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉，到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。苯丙氨酸需要量，2个月以内约需50--70mg/(kg.d)3--6个月约40mg/(kg.d)，2岁均约为25--30mg/(kg.d)，4岁以上约10--30mg/(kg..d)，以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12--0.6mmol/L(2--10mg/dl)为宜。饮食控制至少需持续到青春期以后。
患有苯丙酮尿症并不可怕，我们必须保持一个良好的心态去看待，不仅做到药物治疗也要做到饮食治疗，并且治疗的年龄越小，效果越好，希望您早日健康。
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