硬皮病的治疗方法是什么

发布于 2017/09/27 10:16 复禾健康

硬皮病的治疗方法是什么?对于硬皮病我们一定要引起足够的重视,该疾病可以引起多系统损伤,对患者的危害十分严重,它是一种以皮肤炎性、变性、增厚和纤维化进而硬化和萎缩为特征的结缔组织病,那么,硬皮病的治疗方法是什么呢?

戒烟、避免受凉、注意全身保暖及生物反馈性锻炼对预防雷诺现象有效,症状严重或合并指端溃疡时应使用血管扩张剂。

1.治疗原则

早期诊断、早期治疗,有利于防止疾病进展,原则是扩血管、抗纤维化、免疫抑制与免疫调节,但无特效药物。

2.改善病情的药物

(1)针对血管及改善微循环的药物:包括改变血小板功能的阿司匹林、潘生丁等,Ketanzerin是一种组胺拮抗剂,能减少雷诺现象发作的频率并减轻其严重程度,能改善指端溃疡的预后,但该药对皮肤增厚或内脏器官损伤的改善无效。钙通道阻滞剂尼群地平是有效的血管扩张剂。血管紧张素转换酶抑制剂如琉甲丙脯酸、依那普利可有效控制高血压及早期肾功能不全。改善微循环的药物还有丹参及低分子右旋糖酐注射液对皮肤硬化关节僵硬及疼痛有一定的作用。

(2)糖皮质激素及免疫抑制剂:泼尼松用药一个月后减量,以维持。甲氨蝶呤和环孢素A(CsA)在少数人试用中有一定疗效,青霉胺是一种免疫调节剂,对抑制皮肤硬化及内脏损害有一定作用。对于肺间质病变患者,用糖皮质激素和CTX可以改变病情,雷公藤多苷和大环内醋类药,如罗红霉素可以减轻症状。静脉应用前列腺素能增加原发性肺动脉高压患者的存活率。

肾危象是硬皮病最可怕的内脏合并症,最常见的后果是肾衰竭。ACEI或ARB类降压药物能逆转严重的高血压、肾性贫血并控制高血压。血液透析和肾脏透析疗法的改进也给肾危象带来了希望,肾脏移殖使得生存率提高。

硬皮病的自然病程变化很大,很多病人的手指呈进行性硬化,屈曲挛缩而致残,几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者,提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。

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