血友病B是由于缺乏凝血因子引起的
发布于 2024/10/24 22:00
血友病B是由于缺乏凝血因子引起的
1、血友病B是由于缺乏凝血因子IX而引起的严重遗传性出血疾病。
2、血友病B患者的症状比血友病A轻，但出血部位和特征相似，表现为延迟、持续、缓慢的出血。患者出血的部位和频率取决于患者体内的凝血因子水平，最常见的是肌肉出血和关节腔出血。内脏出血罕见，严重病例可发生颅内出血，患者还可出现关节烧灼感、关节疼痛、肌肉出血、局部肌肉疼痛、活动有限、血尿、呕血、便血等症状。
3、其治疗主要是替代治疗的综合治疗，预后取决于病情的严重程度、患者是否得到充分治疗和并发症的发生。一般轻度患者和部分中间患者，经积极诊断和治疗，严重出血发生率大大降低，患者寿命接近正常人群，一般预后良好；严重出血引起器官损伤和关节畸形，甚至严重大出血或颅内出血，危及生命，预后差。
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