什么是典型狼疮肾
发布于 2026/02/19 15:18
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典型狼疮肾一般是指系统性红斑狼疮性肾炎,属于系统性红斑狼疮累及肾脏的病理表现,主要表现为蛋白尿、血尿、水肿及肾功能异常。系统性红斑狼疮性肾炎可能与免疫复合物沉积、遗传易感性、环境因素诱发等因素有关,需通过肾活检确诊。
系统性红斑狼疮性肾炎的主要发病机制为免疫复合物在肾小球沉积,导致补体激活和炎症反应。患者可能出现镜下血尿或肉眼血尿,伴有尿泡沫增多。治疗需使用免疫抑制剂如吗替麦考酚酯分散片、环磷酰胺片,配合糖皮质激素如醋酸泼尼松片控制炎症。肾活检可见免疫荧光下毛细血管壁颗粒样沉积。
HLA-DR2、HLA-DR3等基因型可能增加患病风险。部分患者有家族聚集现象,但非直接遗传疾病。临床表现为反复发作的关节痛、蝶形红斑伴肾脏损害。治疗需长期使用羟氯喹片调节免疫,联合他克莫司胶囊抑制T细胞活化。建议一级亲属定期筛查抗核抗体。
紫外线照射、病毒感染或药物可能诱发免疫异常。患者常见日光过敏后出现颜面水肿、尿量减少。急性期需避光并使用遮光剂,药物治疗包括静脉注射用甲泼尼龙琥珀酸钠,配合利尿剂如呋塞米片缓解水肿。避免使用肼屈嗪等可能诱发狼疮的药物。
根据国际肾脏病学会分型可分为I-VI型,其中IV型弥漫增殖性肾炎最常见且严重。临床表现为大量蛋白尿和高血压,可能需联合血浆置换和环孢素软胶囊治疗。肾活检显示内皮细胞增生及白金耳样改变,部分患者进展至终末期肾病需透析。
常合并血液系统、神经系统或浆膜炎,肾脏损害程度与抗dsDNA抗体滴度相关。患者可能出现癫痫发作伴肾功能急剧恶化。治疗需使用利妥昔单抗注射液控制全身活动性病变,同时进行肾脏替代治疗。定期监测24小时尿蛋白定量评估疗效。
系统性红斑狼疮性肾炎患者需严格防晒并避免劳累,低盐优质蛋白饮食有助于减轻肾脏负担。建议每3个月复查尿常规、血肌酐和补体C3水平,育龄期女性应在病情稳定期计划妊娠。出现新发水肿或尿量骤减时需立即就诊调整用药方案,长期服用免疫抑制剂者应预防机会性感染。
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