全面了解脊髓性肌肉萎缩症及分类

发布于 2018/12/06 15:37 复禾健康

脊髓性肌肉萎缩症是一种具有进行性、对称性、以近端为主的弛缓性瘫痪和肌肉萎缩为特征的遗传性下运动神经元疾病,是常见的致死性神经肌肉疾病之一,居致死性常染色体遗传病第二位。其主要病因是脊髓前角细胞运动神经元的病变,从而引起神经兴奋冲动的传导障碍,使部分肌纤维废用,产生肌肉萎缩;另一方面,当下运动神经元受到损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱也会导致脊髓性肌肉萎缩。

不同分类—症状危害大不相同:

Ⅰ型,又称重型、急性型、婴儿型,患者在出生六个月内即出现症状,四肢及躯干因严重肌张力减退而呈现无力症状,颈部控制、吞咽及呼吸困难,哭声无力、肌腱反射消失,若治疗不当,在两岁前就会因呼吸衰竭而死亡;

Ⅱ型,又称中间型,其症状常出现于出生后六个月至一岁半之间,患者下肢呈对称性无力,且以肢体近端较为严重,无法自行站立及走路,有时可见舌头及手部颤抖,肌腱反射消失或减弱,但脸部表情正常,孩童期因呼吸道感染而死亡的占很大比例;

Ⅲ型,又称成人型,属于轻型脊髓性肌萎缩症,其发病年龄从一岁半至成年。以轻度、对称的肢体近端肌肉无力为表征,下肢较上肢易受侵犯,在跑步、跳跃及上下楼梯时会有轻度不便,肌腱反射减弱。通常此类患者长期存活率高,但若不及时治疗,生活质量较正常人会明显下降。

温馨提示:患者保持积极的心态很重要,脊髓性肌肉萎缩患者要保持心情舒畅,精神愉快,才能气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛。还要全面了解脊髓性肌肉萎缩,这样才能更好的预防,从而患者的生活质量有一定的提高。

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