先天性肾输尿管连接部梗阻的临床表现有哪些

先天性肾输尿管连接部梗阻主要表现为腰部疼痛、腹部肿块、反复尿路感染、血尿以及肾功能异常。该疾病可能由输尿管狭窄、输尿管瓣膜、异位血管压迫等因素引起，需通过超声、CT尿路造影等检查确诊。

1.腰部疼痛

患者常出现单侧或双侧腰部隐痛或钝痛，活动后可能加重。疼痛多因尿流受阻导致肾盂内压力增高，刺激肾包膜神经引发。婴幼儿可能表现为哭闹不安、拒食等非特异性症状。若合并急性感染，疼痛可呈绞痛样发作。

2.腹部肿块

婴幼儿患者因腹壁肌肉薄弱，积水肾脏易在侧腹部触及囊性包块，质地中等，表面光滑。肿块大小与梗阻程度和病程相关，严重者可见腹部不对称膨隆。成人患者因腹肌发达，通常难以触及明显肿块。

3.反复尿路感染

尿液滞留易滋生细菌，表现为发热、尿频、尿急等膀胱刺激症状。婴幼儿可能出现不明原因发热、生长发育迟缓。感染反复发作可加速肾实质损害，部分患儿尿常规检查可见白细胞酯酶阳性。

4.血尿

约三成患者出现镜下血尿或肉眼血尿，多因梗阻导致肾盂黏膜血管破裂。轻微外伤或剧烈运动后血尿可能加重。婴幼儿血尿常表现为尿布染色，需与饮食因素导致的假性血尿鉴别。

5.肾功能异常

长期梗阻可导致肾小球滤过率下降，表现为肌酐升高、尿量减少。双侧梗阻患者可能出现氮质血症、电解质紊乱。新生儿期严重梗阻可能引发肺发育不良，与羊水过少相关。

确诊先天性肾输尿管连接部梗阻后，需根据肾功能损害程度选择个体化治疗方案。轻度积水可定期随访观察，中重度积水需考虑输尿管成形术等外科干预。术后应保持每日饮水量，避免憋尿和剧烈运动，定期复查泌尿系超声和肾功能指标。婴幼儿患者家长需注意观察排尿情况，记录尿量变化，发现尿液浑浊或发热应及时就诊。