由于间质性肺疾病种类繁多且多数病因不明,有些为原发病,而有些则为全身性疾病的肺部表现,所以分类比较困难,迄今为止缺乏统一的分类。有的按病因将之分为原因已明和原因不明两大类,病因已明:如吸入有机粉尘、放射线损伤、微生物感染、细胞毒化疗药物,肺水肿,风湿类疾病。病因不明:如特发性纤维化、结节病、韦氏肉芽肿等。有的根据组织学与对治疗的反应,将之分为对治疗反应类、对治疗部分反应类及对治疗无反应类三大类。组织学上炎症细胞反应强者倾向于对治疗更有反应,纤维组织增生反应强者则对治疗反应差或无反应。还有按发病的缓急分急性、亚急性及慢性。