血管性血友病是什么

血管性血友病一般是一种遗传性出血性疾病。血管性血友病是由血管性血友病因子含量降低或功能缺陷引起，血管性假血友病因子是由12号染色体编码和合成的糖蛋白。其主要功能是作为血小板和胶原蛋白之间的连接物，参与血小板粘附和血栓形成。与凝血因子结合并参与凝血过程。VWF基因突变、系统性红斑狼疮等免疫系统疾病、恶性肿瘤等因素导致vWF合成不足，结构改变，无法正常发挥功能。血管性血友病患者主要表现为皮肤黏膜出血，随着年龄的增长，症状减轻。女性月经期延长，月经量增加。关节和深层肌肉出血，会形成血肿，影响其正常功能。严重时，自发出血可能危及生命。建议患者消除紧张情绪，避免外伤，预防感染，坚持用药。