硬皮病的定义及特点是什么?

硬皮病是一种皮肤及各组织、器官的胶原纤维硬化为特征的自身免疫性结缔组织病。硬皮病分为局限型和系统型，另外还有Pasini-Pierini皮肤萎缩症和Shulman嗜酸性筋膜炎。病因尚不明确，研究多认为可能与遗传、免疫异常、胶原代谢异常以及环境因素有关，长期接触矽尘、氯乙烯等环境因素以及某些药物可能为硬皮病样疾病的诱因。环境因素刺激激活机体免疫系统，进而造成免疫以及代谢等异常，导致组织纤维化。因此环境因素为重要诱因，病患自身对致病因素的易感性是发生硬皮病样改变的重要原因。