系统性硬皮病是什么

系统性硬皮病是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的自身免疫性疾病。

系统性硬皮病属于结缔组织病范畴，典型表现为皮肤增厚变硬，可累及肺部、心脏、消化道等多个器官系统。该病发病机制尚不明确，可能与遗传易感性、环境因素诱发、血管内皮损伤及免疫系统异常激活有关。皮肤病变早期多表现为手指肿胀、雷诺现象，随着病情进展可出现面具脸、张口受限等特征性改变。内脏受累时可能引发肺间质纤维化、肺动脉高压、食管运动功能障碍等严重并发症。诊断需结合临床表现、自身抗体检测及影像学检查综合判断。

患者日常需注意保暖避免雷诺现象发作，规律随访监测心肺功能，严格遵医嘱进行免疫抑制治疗和器官功能维护。