皮肤含铁血黄素沉着是由于皮肤毛细血管内含有大量含铁血黄素颗粒,沉积于真皮中,使皮肤呈现黄色或棕色色素沉着。
含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出,产生血红蛋白尿,其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解,生成含铁血黄素。若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,细胞脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。
特发性含铁血黄素沉着症idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH,肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例到1994年。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。