门静脉的正常压力为13~24cmH2O,平均值为18cmH2O,比肝静脉压高0.5~9cmH2O。由于各种原因使门静脉血流受阻、血液瘀滞时,门静脉压力升高,门静脉和肝动脉在肝小叶间汇管区有无数的动静脉交通支,门静脉压力增高后交通支开放,导致肝动脉血进入门静脉,门静脉压力更高,超过正常界限,则出现一系列门静脉压力增高的症状和体征,临床表现为脾大、脾功能亢进,食管胃底静脉曲张并可致呕血、黑便,腹水等症状,称为门静脉高压症。
外科治疗
手术适应症、手术时机、手术方式的选择
手术治疗门脉高压症主要是针对门脉高压的并发症,及肝硬化的并发症,包括预防和控制食管下段胃底曲张静脉破裂出血,切除严重肿大的脾以消除或缓解合并的脾功能亢进,及严重肝功能失代偿的肝移植治疗。
肝硬化门脉高压症治疗之前,应考虑到如下基本共识:
1、由于多种对症治疗方式,及对症治疗和根治性治疗方式并存,因此应在详细评估病情后选择恰当的治疗方式,尤其是外科治疗方式。病情评估特别针对肝功能和肝储备功能的联合评估,包括功能学与形态学评估。例如,患者年龄在65岁以下,重度脾大脾功能亢进诊断明确,伴或不伴上消化道出血,肝功能ChildA或B级,吲哚氰氯15分钟储留率在10%~30%之间,CT显示肝脏缩小不明显,则可考虑行脾切除门奇断流或断流分流联合手术,可望达到90%左右的5年生存率;患者虽肝功能ChildB级,但CT显示肝脏明显缩小,重度硬化,ICGR15>30%,即使对肝功能打击小的脾切除门奇断流术风险也大,5年生存率会较低,宜考虑肝移植治疗。通常,ChildC级病人不宜行断流或分流术。
2、发生食管下段胃底曲张静脉破裂出血的患者死亡率在30%~50%;一旦发生出血,2年内再发生出血的可能性在70%~80%。
3、应尽量避免急诊手术。但对以往有出血史,本次出血来势凶猛,出血量大,或在短期积极止血治疗,仍有反复出血,肝功能ChildA或B级患者,应考虑急诊手术;在严格内科治疗48小时仍不能控制出血,或短暂停止后又复发出血,应积极手术止血。手术不仅可以止血与防止再出血,也是预防肝昏迷的有效措施。但患者多合并休克,所以急诊手术死亡率高。急诊手术以贲门周围血管离断术为首选,手术打击小,操作较简单。
4、对预防出血的共识:研究数据表明,肝硬化患者中仅有40%出现食管下段胃底静脉曲张,而有食管胃底静脉曲张的患者约50%~60%的患者会发生出血。临床上也看到,有患者经过预防性手术后反而大出血。因此有重度食管下段胃底曲张静脉和/或重度脾肿大脾功能亢进的患者才酌情考虑预防性手术,主要是断流术。特别是重度食管胃底静脉曲张伴胃镜显示“红色征”,食管胃镜发现食管壁厚>8mm,食管静脉或胃左静脉出现逆向血流,食管曲张静脉压力>15mmHg,肝静脉压力梯度>12mmHg等指标预示着出血风险很大,应考虑行预防性手术。
5、常规手术应以不影响以后可能施行的肝移植术为前提,多施行门奇断流术,手术中根据肝脏血流动力学可酌情考虑脾肾分流术,或断流与分流联合手术。
手术方式
1、断流手术:断流手术方式很多,包括贲门周围血管离断术、食管下端胃底切除术、食管下端横断术和胃底横断术。食管下端胃底切除术手术范围大,并发症多,死亡率高。食管下端横断术及胃底横断术,阻断门、奇静脉间的反常血流不完全和不确切。断流手术中以脾切除加贲门周围血管离断术最为有效,不仅离断了食管胃底的静脉侧支,还保存了门静脉入肝的血流。要做到彻底断流,了解贲门周围血管的局部解剖十分重要。
贲门周围血管分为4组:
冠状静脉:包括胃支、食管支和高位食管支。高位食管支起自冠状静脉的凸起部,于贲门上方3~4cm或更高处进入食管肌层。时有“异位高位食管支”,起源于冠状静脉主干或门静脉左干,在贲门以上5cm以上进入食管肌层。
胃后静脉:起始于胃底后壁,伴同名动脉下行,注入脾静脉。
胃短静脉:多为3~4支,伴行着胃短动脉,分布于胃底的前后壁,注入脾静脉。
左膈下静脉:可单支或多支进入食管下段左侧肌层。门静脉高压时,这4组贲门周围静脉都会显著扩张,甚至直径达到0.6cm~1.0cm以上。彻底切断与结扎这四组静脉及其伴行的动脉,才能彻底阻断门奇静脉间的反常血流。
断流术时,通常行脾切除术。脾切除能解除或缓解脾功能亢进。脾肿大时,脾血量可达到门静脉系统20%~40%血量,脾切除后能减少门静脉血流量和降低门静脉压力。门脉高压症时脾脏属于病理性脾脏,且成人脾切除后凶险性感染发病率极低。很多研究还显示,脾切除对肝硬化肝功能有好处。
脾切除门奇断流术的主要手术并发症包括:腹腔内出血,脾静脉和/或门静脉血栓形成,脾窝积液或感染,胰漏及肝功能不全等。如果病例选择得当,脾切除门奇断流术后5年生存率可达90%。
2、门体分流术:现基本不用。主要问题是术后易发生肝性脑病和分流口血栓形成。
3、分流与断流联合手术:有研究认为,联合手术可进一步降低再出血率,而不增加肝性脑病和肝衰竭的发生率。而且,没有完整的肝脏血流动力学资料时,也可进行联合手术,从而手术适应症放宽。但分流术后吻合口亦可血栓形成。
4、肝脏移植术。