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溶血性贫血为什么尿胆红素阴性

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张明利
张明利 主任医师
河南省中医药研究院
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推荐 溶血性贫血其原因可能是什么

溶血性贫血可能由遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症、自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等原因引起。溶血性贫血通常表现为皮肤黏膜苍白、乏力、头晕、黄疸、脾肿大等症状。

1、遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症是一种常染色体显性遗传病,由于红细胞膜蛋白基因突变导致红细胞膜结构异常,使红细胞变形能力下降,容易被脾脏破坏。患者可能出现贫血、黄疸、脾肿大等症状。治疗上可遵医嘱使用叶酸片、重组人促红细胞生成素注射液等药物,严重时需考虑脾切除术。

2、地中海贫血

地中海贫血是由于珠蛋白基因缺陷导致血红蛋白合成障碍,引起无效造血和红细胞破坏增加。患者可能出现生长发育迟缓、肝脾肿大、骨骼改变等症状。治疗上可遵医嘱使用去铁胺注射液、地拉罗司分散片等药物,必要时需输血治疗。

3、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症

葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症是一种X连锁不完全显性遗传病,由于红细胞内抗氧化能力下降,在氧化应激状态下易发生溶血。患者可能在感染、服用某些药物或食用蚕豆后出现急性溶血。治疗上需避免诱发因素,急性期可遵医嘱使用碳酸氢钠片、泼尼松片等药物。

4、自身免疫性溶血性贫血

自身免疫性溶血性贫血是由于机体产生抗自身红细胞的抗体,导致红细胞破坏加速。患者可能出现贫血、黄疸、血红蛋白尿等症状。治疗上可遵医嘱使用醋酸泼尼松片、环磷酰胺片等免疫抑制剂,必要时需进行血浆置换。

5、阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症是一种获得性造血gan细胞克隆性疾病,由于红细胞膜缺陷导致对补体异常敏感。患者可能出现血红蛋白尿、血栓形成、骨髓衰竭等症状。治疗上可遵医嘱使用依库珠单抗注射液、环孢素软胶囊等药物,严重时需考虑造血gan细胞移植。

溶血性贫血患者应注意休息,避免剧烈运动,饮食上可适量增加富含优质蛋白和铁的食物如瘦肉、动物肝脏、深色蔬菜等。避免食用可能诱发溶血的食物如蚕豆,同时注意预防感染。建议定期复查血常规,监测病情变化,严格遵医嘱用药,不可自行调整药物剂量。如出现发热、黄疸加重、尿色加深等症状应及时就医。

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