胆道闭锁患儿早期可通过肝门空肠吻合术、药物治疗、营养支持、胆汁引流、肝移植等方式干预。胆道闭锁是先天性胆管发育异常导致的胆汁淤积性疾病,需在出生后60天内确诊治疗。
1、肝门空肠吻合术葛西手术是胆道闭锁首选术式,通过切除闭锁胆管并重建胆肠通路。手术最佳时机为出生后30-60天,超过90天手术效果显著下降。术后需配合熊去氧胆酸胶囊、脂溶性维生素等药物辅助治疗,帮助改善胆汁排泄功能。
2、药物治疗常用药物包括熊去氧胆酸胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥等利胆剂。熊去氧胆酸可促进胆汁分泌,腺苷蛋氨酸改善肝细胞代谢,苯巴比妥诱导肝酶活性。药物需在医生指导下使用,定期监测肝功能指标变化。
3、营养支持需提供高热量配方奶并补充中链甘油三酯,每日热量需求需达到120-150kcal/kg。脂溶性维生素A、D、E、K须通过特殊制剂补充,维生素K缺乏可能导致凝血功能障碍。严重营养不良者可考虑鼻饲或静脉营养。
4、胆汁引流经皮肝穿刺胆道引流适用于术前暂时缓解黄疸,或术后胆汁引流不畅者。引流期间需预防胆管炎,每日记录胆汁引流量与性状。合并感染时需使用头孢曲松等抗生素控制感染,维持电解质平衡。
5、肝移植葛西手术失败或肝硬化进展时需考虑肝移植,活体肝移植1年生存率超过90%。移植前需评估门静脉发育情况,术后需长期使用他克莫司等免疫抑制剂。移植后仍可能发生胆道并发症,需定期进行超声与肝功能监测。
家长需每日记录患儿大便颜色、体重增长及黄疸变化,使用白陶土样便比色卡监测胆红素排泄。母乳喂养者需强化母乳营养素,避免接触巨细胞病毒等病原体。术后每3个月复查超声与肝功能,坚持终身随访管理。早期干预可显著改善预后,未经治疗者多在1-2年内进展为终末期肝病。