什么是肝母细胞瘤

肝母细胞瘤是一种罕见的儿童肝脏恶性肿瘤，多见于3岁以下婴幼儿，属于胚胎性肿瘤。肝母细胞瘤可能与遗传因素、染色体异常、孕期环境暴露等因素有关，通常表现为腹部肿块、腹胀、食欲减退、体重下降等症状。早期诊断需结合超声、CT等影像学检查及甲胎蛋白检测，治疗以手术切除为主，配合化疗等综合手段。

1. 遗传因素

部分肝母细胞瘤患儿存在Beckwith-Wiedemann综合征等遗传疾病，与11号染色体短臂的基因异常相关。这类患儿需定期进行腹部超声筛查，若发现肝脏占位性病变，应及时通过穿刺活检明确性质。对于有家族遗传史的高风险人群，建议孕期加强产前监测。

2. 染色体异常

约90%的肝母细胞瘤存在染色体1q、2q、8q等区域的扩增或缺失，可能导致细胞增殖失控。这类肿瘤常表现为甲胎蛋白水平显著升高，可通过检测血清AFP辅助诊断。染色体微阵列分析技术有助于评估肿瘤分子特征。

3. 孕期暴露

母亲妊娠期接触酒精、烟草或某些药物可能增加胎儿发病风险。这类患儿出生后可能出现肝脏肿大，需通过增强CT或MRI评估肿瘤范围。孕期避免有害物质暴露是重要预防措施。

4. 病理分型

根据组织学可分为胎儿型、胚胎型、小细胞未分化型等亚型，其中胎儿型预后较好。病理检查可明确肿瘤分化程度，指导治疗方案选择。混合型肝母细胞瘤可能含有横纹肌肉瘤成分，需联合放化疗。

5. 治疗策略

完整手术切除是治愈关键，术前可采用顺铂、多柔比星等药物进行新辅助化疗缩小肿瘤。对于无法切除的病例，肝移植可作为选择方案。治疗后需长期监测甲胎蛋白水平和影像学变化，预防复发。

肝母细胞瘤患儿治疗期间应保证高蛋白、高热量饮食，适当补充维生素D和钙质。术后避免剧烈运动，定期复查肝功能及凝血功能。家长需注意观察患儿腹部体征变化，出现呕吐、黄疸等症状时及时就医。康复期可进行适度肢体活动，逐步恢复体能。