邵自强主任医师 中日友好医院 神经内科
肌无力综合征是一种由神经肌肉接头传递障碍引起的自身免疫性疾病,主要表现为骨骼肌无力和易疲劳性。主要有重症肌无力、Lambert-Eaton综合征、先天性肌无力综合征、药物性肌无力、甲状腺相关性肌无力等类型。
重症肌无力是最常见的类型,主要由乙酰胆碱受体抗体破坏神经肌肉接头导致。典型表现为晨轻暮重的眼睑下垂、复视、咀嚼无力等症状。可通过新斯的明试验确诊,治疗常用溴吡斯的明片、醋酸泼尼松片、他克莫司胶囊等免疫调节药物。中重度患者可能需要胸腺切除术。
Lambert-Eaton综合征多与小细胞肺癌等恶性肿瘤相关,因电压门控钙通道抗体影响突触前膜乙酰胆碱释放。特征性表现为近端肌无力加重后暂时改善,常伴自主神经症状。诊断依靠肌电图重复神经电刺激,治疗需针对原发肿瘤,可使用3,4-二氨基吡啶片改善症状。
先天性肌无力综合征属于遗传性疾病,因基因突变导致神经肌肉接头结构蛋白异常。新生儿期即可出现喂养困难、哭声微弱、呼吸窘迫等症状。基因检测可明确分型,治疗主要采用盐酸沙丁胺醇片等对症药物,严重者需呼吸支持。
药物性肌无力由某些药物干扰神经肌肉传导引发,常见诱因包括氨基糖苷类抗生素、β受体阻滞剂等。表现为用药后出现的全身乏力、吞咽困难,停药后多可缓解。需立即停用可疑药物,必要时使用甲硫酸新斯的明注射液拮抗。
甲状腺相关性肌无力与甲状腺功能异常有关,甲亢或甲减均可导致近端肌群无力。可能伴随震颤、心动过速等甲状腺症状。治疗需先控制甲状腺功能,甲亢患者常用甲巯咪唑片,甲减患者需左甲状腺素钠片替代治疗。
肌无力综合征患者应保持规律作息,避免过度劳累和感染。饮食需保证优质蛋白摄入,如鸡蛋、鱼肉等,适当补充维生素D和钙质。建议在医生指导下进行低强度有氧运动,如散步、游泳等。所有药物均须严格遵医嘱使用,不可自行调整剂量。若出现呼吸困难等危象先兆,需立即就医。