ANCA相关性血管炎怎么治疗

ANCA相关性血管炎可通过糖皮质激素、免疫抑制剂、血浆置换、生物靶向治疗、支持治疗等方式治疗。ANCA相关性血管炎通常由遗传因素、环境刺激、感染诱发、药物反应、免疫异常等原因引起。

1、糖皮质激素

糖皮质激素是ANCA相关性血管炎的基础治疗药物，具有抗炎和免疫抑制作用。常用药物包括泼尼松、甲泼尼龙等，能快速控制血管炎症反应。使用期间需监测血糖、血压及骨密度变化，长期大剂量应用可能诱发感染或骨质疏松。

2、免疫抑制剂

免疫抑制剂常与糖皮质激素联用，用于诱导和维持缓解。环磷酰胺、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯等可选择性抑制异常免疫应答。治疗期间需定期检测血常规和肝肾功能，部分药物可能引起骨髓抑制或增加恶性肿瘤风险。

3、血浆置换

血浆置换适用于重症患者或伴肺出血等危急情况，能快速清除血液中的ANCA抗体。每次置换需处理1-1.5倍血浆体积，通常连续进行3-5次。该疗法可能引起低血压、电解质紊乱等并发症，需配合药物治疗防止抗体反弹。

4、生物靶向治疗

利妥昔单抗等CD20单抗可特异性清除B细胞，减少ANCA产生。适用于传统治疗无效或复发患者，疗效与环磷酰胺相当但感染风险较低。用药前需筛查乙肝病毒，治疗期间可能出现输液反应或低丙种球蛋白血症。

5、支持治疗

根据受累器官采取针对性措施，如肾功能不全者需限制蛋白摄入并纠正贫血，肺出血患者需氧疗和机械通气。控制高血压、预防卡氏肺孢子虫感染等并发症管理对改善预后至关重要。定期评估疾病活动度可及时调整治疗方案。

ANCA相关性血管炎患者应保持低盐优质蛋白饮食，避免过度劳累和感染。急性期需卧床休息，缓解期可进行适度有氧运动增强体质。严格遵医嘱用药并定期复查尿常规、ANCA滴度及器官功能指标，出现发热、血尿或呼吸困难等症状时需立即就医。戒烟限酒并注意口腔清洁有助于降低复发风险。