什么是骨纤维肉瘤

骨纤维肉瘤是一种起源于骨内纤维组织的恶性肿瘤，属于原发性骨肿瘤的一种，多见于20-60岁人群，好发于长骨干骺端或骨盆等部位。

1、发病特点

骨纤维肉瘤由恶性纤维母细胞构成，肿瘤组织缺乏成骨现象是其特征。病理学上根据细胞分化程度可分为低度恶性和高度恶性两种类型。低度恶性者生长相对缓慢，高度恶性者易发生肺转移。早期可能仅表现为局部隐痛，随病情进展可出现病理性骨折。

2、临床表现

患者常见症状为进行性加重的局部疼痛，夜间痛明显且镇痛药效果差。约三成患者以病理性骨折为首发症状就诊时可触及质硬肿块，表面皮肤温度升高但少见静脉怒张。脊柱受累时可出现神经压迫症状如下肢麻木或大小便功能障碍。

3、影像学特征

X线片显示溶骨性破坏伴虫蚀样改变，边界不清无硬化边。CT可见软组织肿块及骨皮质破坏，MRI能清晰显示肿瘤髓内浸润范围。核素骨扫描可发现多发病灶，PET-CT对判断转移灶有较高价值。

4、诊断方法

需结合穿刺活检或切开活检明确病理诊断。免疫组化显示波形蛋白阳性而S-100蛋白阴性有助于鉴别其他肉瘤。需与骨巨细胞瘤、恶性纤维组织细胞瘤及转移性骨肿瘤进行鉴别诊断。

5、治疗原则

以广泛切除术为主，术前新辅助化疗可缩小肿瘤体积。对无法保肢者需行截肢术，术后辅助放疗可降低局部复发率。高度恶性者需进行6-8周期联合方案化疗，常用药物包括异环磷酰胺注射液、注射用盐酸多柔比星等。

患者术后需定期复查胸片和骨扫描监测转移，康复期应进行渐进式功能锻炼。饮食需保证优质蛋白摄入如鱼肉蛋奶，避免高脂饮食。出现不明原因骨痛持续加重或活动受限时，应及时就诊骨科或肿瘤科排查。保持适度运动量有助于改善机体免疫功能，但需避免患肢过度负重。