膀胱嗜铬细胞瘤是一种起源于膀胱壁嗜铬细胞的罕见神经内分泌肿瘤,主要表现为血尿、阵发性高血压、排尿时头痛三联征,诊断需结合影像学与病理检查。
1、病理特征肿瘤多位于膀胱肌层,可分泌儿茶酚胺类物质,组织学表现为巢状排列的嗜铬细胞,免疫组化显示嗜铬粒蛋白A阳性。
2、典型症状排尿诱发高血压危象是特征性表现,常伴头痛、心悸、面色苍白,约半数患者出现无痛性肉眼血尿,症状具有突发突止特点。
3、诊断方法24小时尿香草扁桃酸检测是首选筛查手段,增强CT或MRI可定位肿瘤,膀胱镜检查可直观观察病灶并取活检确诊。
4、治疗原则手术完整切除是根治手段,术前需用α受体阻滞剂控制血压,对于无法手术者可考虑放射性核素治疗或靶向药物控制。
确诊后应避免剧烈运动及膀胱过度充盈,定期监测血压变化,术后需长期随访儿茶酚胺水平以防复发。
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