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小儿苯丙酮尿症的确诊需要通过什么检查

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李芸 主任医师
临汾市人民医院
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小儿苯丙酮尿症能吃母乳吗?

小儿苯丙酮尿症患者通常不能吃母乳,需改用特殊配方奶粉喂养。

苯丙酮尿症是一种遗传代谢病,患者体内缺乏苯丙氨酸羟化酶,导致无法正常代谢母乳中的苯丙氨酸。若摄入含苯丙氨酸的食物,可能引发智力发育迟缓、癫痫发作等神经系统损害。临床推荐使用低苯丙氨酸配方奶粉替代母乳,这类奶粉通过去除苯丙氨酸成分,既能满足婴儿营养需求,又可避免代谢异常。喂养期间需定期监测血苯丙氨酸浓度,根据检测结果调整奶粉用量。

患儿应终身限制高蛋白食物摄入,家长需在医生指导下制定饮食方案,并定期进行生长发育评估。

周小凤

副主任医师 首都医科大学宣武医院 儿科

小儿苯丙酮尿症的早期症状是什么?
第一宝宝出生时是正常的,随着宝宝逐渐的长大,家长发现宝宝发育比较迟缓,身高体重增长缓慢,而且低于正常的标准同时出现宝宝吸吮无力,哭声弱。而且反应迟钝。同时,湿疹是反反复复,迁延不愈。第二家长可以发现宝宝懒洋洋,精神差,嗜睡,少动少哭,有时候会伴有一些癫痫小发作,睡觉,不踏实。少数的孩子会伴有一些肌张力增高,腱反射亢进。第三观察宝宝的皮肤毛发由黑变黄,皮肤白皙。第四能闻到宝宝身上有特殊的鼠尿臭味。一般情况下,就要考虑是苯丙酮尿症。大多数的宝宝一般在3到4个月后出现症状,1岁时症状明显,这种情况需要立即就诊医院给宝宝采取低苯丙氨酸饮食的方法。这样也可以避免宝宝一些神经系统的一些损伤尽量的给宝宝减轻症状。谢谢大家的收听再见。
马保海

副主任医师 潍坊市妇幼保健院 儿童保健科

小儿苯丙酮尿症怎么回事?
小儿苯丙酮尿症是由于苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚的子女发病率高。出生时正常,新生儿期也没有明显的症状,部分患儿会有喂养困难、呕吐、易激惹等非特异性症状。 严重者会导致出现脑性瘫痪、癫痫发作、出现忧郁、多动等症状。治疗过程中需要加强皮肤护理,保持皮肤干燥、完整,并保持清洁。加强患儿运动及营养,及早期给予智力开发。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿苯丙酮尿症怎么回事?
小儿苯丙酮尿症是因为苯丙氨酸代谢途径中,酶缺陷所导致的较为常见的一种常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚的子女发病率高。出生时正常,新生儿期也没有明显的症状,部分患儿会有喂养困难、呕吐、易激惹等非特异性症状。严重者会导致出现脑性瘫痪、癫痫发作、出现忧郁、多动等症状。治疗过程中需要加强皮肤护理,保持皮肤干燥、完整,并保持清洁。加强患儿运动及营养,及早期给予智力开发。家长应密切留意孩子的病情,保证孩子休息。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

小儿苯丙酮尿症症状是什么?
小儿苯丙酮尿症是一种因苯丙胺酸氢化酶基因突变而导致的氨酸氢化酶缺陷,导致其代谢异常,导致血液及大脑中的苯丙氨酸浓度异常增高的疾病。患儿表现为点头样发作,理解能力和认知能力下降,并且随着年龄增长,行为障碍会更加明显,有许多粟粒样丘疹和水泡,同时伴随瘙痒,且容易感染,婴儿的尿液和汗液散发鼠臭味。一旦确诊,应积极去医院接受正规治疗。家长应密切留意孩子的病情,保证孩子休息。
李芸

主任医师 临汾市人民医院 儿科

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