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扩张性心肌病的原因

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王俊宏 主任医师
江苏省人民医院
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扩张性心肌病晚期治疗?

扩张性心肌病晚期可通过心脏移植、心室辅助装置植入、药物支持治疗、心脏再同步化治疗、姑息治疗等方式干预。扩张性心肌病晚期多由心肌纤维化、心室重构、基因突变、长期心肌缺血、病毒感染等因素导致,常表现为严重心力衰竭、恶性心律失常、多器官功能衰竭等症状。

1、心脏移植

心脏移植是终末期扩张性心肌病的根治性治疗手段,适用于预期生存期短且无其他器官严重功能障碍的患者。手术需评估供体匹配度及术后排斥反应风险,术后需终身服用免疫抑制剂如他克莫司、霉酚酸酯等。移植后五年生存率较高,但存在供体短缺和长期免疫抑制导致的感染风险。

2、心室辅助装置

左心室辅助装置可作为移植前过渡治疗或永久性治疗选择,通过机械泵替代部分心脏泵血功能。常用轴流式装置能改善终末器官灌注,但需预防装置相关血栓、出血及感染。装置植入后需长期抗凝治疗,定期监测凝血功能和国际标准化比值。

3、药物支持治疗

晚期患者需联合使用沙库巴曲缬沙坦钠、β受体阻滞剂、醛固酮拮抗剂等药物延缓心室重构。利尿剂如呋塞米可缓解淤血症状,正性肌力药物多巴酚丁胺用于急性失代偿期短期支持。用药期间需监测电解质、肾功能及血压变化。

4、心脏再同步化

对于QRS波增宽合并左右心室收缩不同步的患者,心脏再同步化治疗可改善心功能分级。CRT-D装置兼具除颤功能,能降低心源性猝死风险。术后需定期程控优化房室间期和室间间期,评估电极位置及阈值变化。

5、姑息治疗

针对无法接受积极干预的患者,姑息治疗侧重症状控制和生活质量提升。阿片类药物缓解呼吸困难,抗焦虑药改善终末期焦虑状态。多学科团队需提供心理支持、疼痛管理和临终关怀,制定个体化护理方案。

扩张性心肌病晚期患者需严格限制钠盐摄入,每日液体量控制在1500毫升以内。低强度有氧训练如床边脚踏车训练可改善运动耐量,但需避免诱发心绞痛。定期监测体重变化,记录24小时尿量评估利尿效果。避免呼吸道感染诱发急性心衰,接种流感疫苗和肺炎疫苗。家属应学习心肺复苏技术,配备自动体外除颤仪应对心脏骤停风险。保持环境温度恒定,预防寒冷刺激导致血管收缩加重心脏负荷。

朱欣佚

副主任医师 东南大学附属中大医院 普通内科

扩张性心肌病查体体征?

扩张性心肌病查体体征主要包括心界扩大、心音低钝、奔马律、心脏杂音及颈静脉怒张等。扩张性心肌病是一种以心室扩张和收缩功能障碍为特征的心肌疾病,早期可能无明显症状,随着病情进展可出现心力衰竭表现。

1、心界扩大

心界扩大是扩张性心肌病最常见的体征,叩诊可发现心浊音界向两侧扩大,以向左下扩大为主。这是由于心室腔扩张导致心脏体积增大所致,严重者可出现心尖搏动弥散。心界扩大程度与病情严重程度相关,需结合影像学检查评估。

2、心音低钝

心音低钝表现为第一心音和第二心音强度减弱,听诊时心音遥远。这与心肌收缩力下降、心室充盈压力增高有关。部分患者可出现心音分裂,反映心室收缩不同步。心音变化对评估心功能状态有一定提示作用。

3、奔马律

奔马律是扩张性心肌病的特征性体征,表现为在第二心音后出现的额外心音,形成三音律。奔马律的出现提示心室舒张末压增高和心室顺应性下降,是心力衰竭的重要体征。根据出现时间可分为舒张早期奔马律和舒张晚期奔马律。

4、心脏杂音

心脏杂音多由二尖瓣或三尖瓣相对性关闭不全引起,表现为收缩期吹风样杂音。杂音强度通常为2-3级,随心力衰竭程度变化。少数患者可闻及舒张期杂音,需与器质性瓣膜病鉴别。杂音特点对判断病情进展有参考价值。

5、颈静脉怒张

颈静脉怒张反映右心功能不全和体循环淤血,表现为颈静脉充盈度增加,可见明显搏动。严重者可出现肝颈静脉回流征阳性。该体征提示病情已进入失代偿期,需积极干预。观察颈静脉压力变化有助于评估治疗效果。

扩张性心肌病患者日常需限制钠盐摄入,每日食盐量控制在5克以下。适当进行有氧运动如散步、太极拳等,避免剧烈运动。定期监测体重变化,控制液体入量。严格遵医嘱用药,不可擅自调整剂量。保持情绪稳定,避免感染等诱发因素。出现呼吸困难加重、下肢水肿明显等情况应及时就医。

李峰

副主任医师 临汾市人民医院 消化内科

扩张性心肌病发展快吗?

扩张性心肌病的发展速度因人而异,部分患者可能长期稳定,部分患者可能在数月内迅速恶化。疾病进展主要受基础病因控制情况、并发症管理、基因易感性、生活方式干预、治疗依从性等因素影响。

扩张性心肌病是一种以心室扩张和收缩功能障碍为特征的心肌病变。早期患者可能仅表现为轻度活动后气促或疲劳,此时心脏超声显示左心室轻度扩大,射血分数略低于正常值。若未及时干预,心室壁逐渐变薄,心脏泵血功能持续下降,可能出现夜间阵发性呼吸困难、下肢水肿等心力衰竭表现。部分遗传性扩张性心肌病患者或合并严重心律失常者,病情可能在短期内急剧进展。

部分患者通过规范治疗可显著延缓疾病进展。长期服用血管紧张素转换酶抑制剂如培哚普利、β受体阻滞剂如美托洛尔,可改善心脏重构。对于存在心室不同步的患者,心脏再同步化治疗有助于改善症状。终末期患者需评估心脏移植指征。定期监测NT-proBNP水平和心脏超声动态变化是评估进展速度的重要依据。

扩张性心肌病患者需严格限制钠盐摄入,每日不超过3克,避免加重心脏负荷。建议进行心肺功能评估后制定个性化运动方案,通常以步行、游泳等有氧运动为主。戒烟限酒、控制体重、保证优质蛋白摄入有助于延缓病情。出现新发心悸、呼吸困难加重或体重短期内增加超过2公斤时,应及时复诊调整治疗方案。

陈云霞

副主任医师 临汾市人民医院 呼吸科

扩张性心肌病手术方法?

扩张性心肌病的手术方法主要有心脏移植、左心室辅助装置植入、心室减容术、二尖瓣成形或置换术、心脏再同步化治疗等。扩张性心肌病是一种以心室扩张和收缩功能障碍为特征的心肌疾病,当药物治疗效果不佳时,需考虑手术治疗。

1、心脏移植

心脏移植是终末期扩张性心肌病的根治性治疗方法,适用于严重心力衰竭且预期寿命较短的患者。手术将病变心脏替换为供体健康心脏,可显著改善心功能和生活质量。心脏移植需严格匹配供受体血型和组织相容性,术后需长期服用免疫抑制剂预防排斥反应。该手术对供体心脏质量要求高,且存在等待供体时间长的局限性。

2、左心室辅助装置

左心室辅助装置是通过机械泵替代部分心脏泵血功能的植入式设备,适用于等待心脏移植期间的过渡治疗或永久性治疗。装置通过导管连接左心室和主动脉,减轻心脏负荷,改善全身血液循环。常见类型包括轴流泵和离心泵,需定期更换外部电池和控制器。该治疗可能引发出血、感染、血栓等并发症,需严格监测抗凝指标。

3、心室减容术

心室减容术通过手术切除部分扩张的左心室壁,缩小心室容积,改善心脏几何结构和收缩效率。适用于心室明显扩张但心肌尚未广泛纤维化的患者。手术采用心室壁部分切除或折叠技术,可联合二尖瓣修复手术。该术式能减轻二尖瓣反流,但可能影响心室舒张功能,术后需密切监测心功能变化。

4、二尖瓣手术

二尖瓣成形或置换术针对扩张性心肌病继发的二尖瓣关闭不全,通过修复瓣膜结构或置换人工瓣膜改善血液反流。成形术常采用瓣环成形环植入或腱索调整,置换术可选择机械瓣或生物瓣。手术能减轻肺淤血症状,但对基础心肌病变改善有限。机械瓣需终身抗凝,生物瓣存在使用寿命问题,需根据患者年龄和身体状况选择术式。

5、心脏再同步化

心脏再同步化治疗通过植入三腔起搏器纠正心室收缩不同步,适用于合并左右心室电机械活动不同步的患者。起搏器电极分别置于右心房、右心室和左心室冠状静脉,通过协调电信号传导改善心脏泵血效率。该治疗可缓解心力衰竭症状,提高运动耐量,但对严重心肌纤维化患者效果有限。术后需定期调整起搏参数并监测设备功能。

扩张性心肌病患者术后需保持低盐饮食,每日钠摄入量控制在2000毫克以内,适量补充优质蛋白如鱼肉、鸡胸肉等。避免剧烈运动但可进行散步、太极等低强度有氧活动,每周3-5次,每次不超过30分钟。严格遵医嘱服用抗凝药、利尿剂等药物,定期复查心电图、心脏超声和血液指标。戒烟限酒,控制血压血糖,保持情绪稳定,出现心悸、气促加重等情况应及时就医。术后康复期间建议在心血管专科医生指导下制定个性化随访计划。

张明利

主任医师 河南省中医药研究院 呼吸科

扩张性心肌病能活多久?

扩张性心肌病患者生存期差异较大,多数患者经规范治疗可存活5-10年,部分患者可达20年以上。生存时间主要受心脏功能分级、并发症控制、治疗依从性等因素影响。

扩张性心肌病是一种以心室扩张和收缩功能障碍为特征的心肌病变。早期患者通过药物控制可维持较稳定状态,常用药物包括血管紧张素转换酶抑制剂如依那普利、β受体阻滞剂如美托洛尔、醛固酮受体拮抗剂如螺内酯等,这些药物可延缓心室重构。合并心律失常者可联用胺碘酮等抗心律失常药。规律随访和心脏超声监测对调整治疗方案至关重要。

晚期患者可能出现顽固性心力衰竭或恶性心律失常。心脏再同步化治疗适用于QRS波增宽者,部分患者需植入埋藏式心脏复律除颤器预防猝死。终末期患者可考虑心脏移植,但受供体限制。合并肺动脉高压或多器官功能衰竭者预后较差,生存期可能缩短至1-3年。感染、电解质紊乱等急性诱因会加速病情恶化。

患者应严格限制钠盐摄入,每日不超过3克,避免剧烈运动但需保持适度有氧活动。戒烟限酒并控制体重,接种流感疫苗和肺炎疫苗预防感染。定期监测血压、心率及体重变化,出现气短加重或下肢水肿需及时就诊。心理疏导和家庭支持有助于改善生活质量,部分医疗中心提供的心脏康复计划可帮助患者掌握自我管理技能。

陈云霞

副主任医师 临汾市人民医院 呼吸科

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