原发性胆汁性肝硬化需注意定期监测肝功能、避免肝毒性药物、补充脂溶性维生素及预防骨质疏松。该病属于慢性胆汁淤积性肝病,管理重点包括延缓疾病进展、改善生活质量及防治并发症。
1、定期监测每3-6个月需检查肝功能、碱性磷酸酶及免疫球蛋白M水平,每年进行肝脏超声或弹性成像评估纤维化程度。疾病进展期可能出现黄疸加重或腹水。
2、药物管理熊去氧胆酸是基础治疗药物,奥贝胆酸可用于应答不佳者。避免使用雌激素类药物及对乙酰氨基酚等肝损药物。瘙痒症状可选用考来烯胺。
3、营养支持每日补充维生素A、D、E、K等脂溶性维生素,钙剂与维生素D联合使用预防骨质疏松。脂肪泻患者需采用中链甘油三酯饮食。
4、并发症预防门脉高压患者需胃镜筛查食管静脉曲张,骨质疏松高风险者应进行骨密度检测。晚期患者需评估肝移植指征。
保持适度运动增强骨密度,严格戒酒,出现乏力加重或皮肤瘀斑应及时就医。饮食以高蛋白、低脂、易消化为主,控制每日盐分摄入。
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