关于硬皮病的原因目前还没有确定。而经过研究发现，硬皮病可能与胶原合成、自身抗体等有一定的关系。

　　硬皮病可能是什么原因引起的？

　　一、硬皮病可能是胶原合成增加引起

　　体外培养证实，患者纤维母细胞合成胶原的能力明显高于正常人，合成超过降解，导致大量胶原纤维的积集，形成硬皮病。

　　二、硬皮病可能是自身抗体影响导致

　　50％患者有轻度高丙种球蛋白血症及多种自身抗体，包括RF，抗平滑肌抗体，抗核抗体等，可能由于抗原抗体免疫复合物的沉积或内皮细胞毒的作用，造成小血管内皮细胞损伤、血栓形成、管壁纤维化、管腔狭窄，导致组织缺氧而引起纤维间质增生医学教育网搜集整理。

　　三、硬皮病也可能是Ⅳ型变态反应引起

　　在皮肤病变中有T细胞浸润，所分泌的淋巴因子及其刺激巨噬细胞分泌的因子可刺激纤维母细胞大量合成胶原。

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　　硬皮病是一种临床上以局部或大面积皮肤，甚至是内脏的表皮增厚纤维化、硬化、萎缩为特征的一种疾病，可累及心、肺、肾、消化道等.

　　根据硬皮病的临床表现，将其分为局限性硬皮病和系统性硬皮病(系统性硬化症)。故名思义，局限就是病变侵犯的范围较少，主要在皮肤，一般不会影响日常生活。而系统性硬化症侵犯的范围较大，往往影响日常生活。

　　多个系统的自身免疫性疾病。患者的皮肤出现变硬、变厚和萎缩的改变，依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。

　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。各年龄均可发病，但以20-50岁为发病高峰。女性发病率约为男性的3-4倍。

　　硬皮病是一种以皮肤胶质纤维硬化为特征的慢性局限性或泛发性皮肤结缔组织病。一般经过红肿、硬化及萎缩三个阶段。临床表现以轻者皮肤不仁，捏之板硬，形成点、片或条状，色泽淡紫或似象牙之色，日久则皮肤薄，光滑发亮，状如羊皮纸;重者皮肤顽硬干槁，紧贴于骨，光滑无毛，骨节肿痛，屈伸不利，手僵足挺，形如披甲为特征。其多因脾肾阳虚，气血两虚，风寒湿外邪袭致气血凝滞，经脉失养而发为本病。属中医学的“皮痹”“、血痹”范畴。

　　硬皮病的中医辨证：

　　气血凝滞：多为无全身症状之硬皮病。一般症见皮肤硬化似皮革样，或伴肢端动脉痉挛，面色晦暗，口唇色紫，口干不欲饮，舌质紫黯或有瘀斑，脉细涩。

　　肾阳虚损：相当于系统性硬皮病，除皮肤硬化外，并有面色 白，形寒肢冷，耳鸣腰酸，自汗不止，阳痿早泄，小便清长，大便溏薄，舌胖，苔白，脉沉细。

　　有关硬皮病的病因还不完全清楚。有认为可能与细菌或病毒感染有关系，但环境对发病也有一定的影响。有人认为本病女性多见，提示可能与女性激素有关。还有人调查发现本病的发病有一定的遗传因素。近几年也发现硬皮病病人体内存在过强的免疫反应，而且本病的自身抗体也是有特异性的，因而，免疫异常也是本病发病的一种因素。

　　总之，硬皮病是在一定遗传背景下，由于感染、环境、机体自身免疫异常等多种因素引起的，但具体病因还不能确定。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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　　这位患者您好：

　　硬皮病严重者，可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;

　　皮肤肿胀明显者，可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;

　　百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

　　温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

　　寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

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　　在饮食上：有些硬皮病患者对固体食物咽下困难，饮食不慎亦常打呛，多间歇性，平卧位加重伴胸骨后疼痛。因此这些病人需严格饮食管理;应以高蛋白、高维生素流质饮食，多食新鲜水果汁、蔬菜，忌食辛辣及刺激性食物。进食时取头高脚低20 度倾斜位以减少胃- 食管返流，必要时应用抗返流药物治疗。吞咽困难严重者予鼻饲流质或静脉营养，保证基本能量供应。

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　　硬皮病现称系统性硬化症。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病，那么，硬皮病有哪些内脏损害?专家为您分析如下：

　　硬皮病对内脏损害有：

　　1、消化系统

　　约70％的SSc出现消化道症状或检查有消化道异常。舌系带萎缩常见，舌的活动因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松。食管病变最多见，60％有吞咽干食困难症状，可伴有呕吐，少数有胸骨后烧灼不适、返酸、上腹部饱胀(多因反流性食管炎所致)。较晚期的病变为返流性食管炎，其症状为返食，返酸。严重者出现食管溃疡和(或)狭窄。

　　消化道的其他部位：有20％患者的小肠出现蠕动减慢和扩张，致使食物在局部滞溜和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良、消瘦等症状。结肠的蠕动减慢则造成腹胀、便秘和腹泻交替。胃肠道受累可发生食欲不振，腹痛，腹胀，腹泻与便秘交替出现。

　　2、呼吸系统(肺)

　　有60％～90％的SSc有肺部病变。肺间质纤维化发生率为25％～82％，肺动脉高压发生率为9％～32％，肺癌发生率为15％。其中大部分均无临床症状，在X线片中则以非特异性的、对称性的肺间质性纤维变最常见。其他少见的改变有肺部片状影、胸腔积液、肋隔角变钝、肺动脉段突出等。肺间质纤维化的临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难，症状有活动后气短、干咳、胸痛、呼吸困难等，体征可以有呼吸增快、啰音等。

　　3、肾脏病变

　　肾病变是SSc死亡的主要原因。肾受损出现在15％～20％的SSc患者，多出现在弥漫皮肤型的早期(起病4年内)。肾脏受累可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿，高血压及氮质血症，严重时可导致急性肾功能衰竭。

　　硬皮病肾危象：部分病人可出现急骤进展的恶性高血压，即有严重的头痛、恶心呕吐、视力下降、抽搐和(或)急性肾功能衰竭，有蛋白尿和血尿，数周后即有少尿、无尿以至肾功能衰竭。出现上述情况者则称为硬皮病肾危象。

　　4、心血管系统

　　约61％的患者有不同程度的受累，可出现心包、心肌、心传导系统的病变。如心肌炎，心包炎或心内膜炎均有发生。表现为：呼吸困难、心悸、胸闷、夜间阵发性呼吸困难、心前区痛等。严重者可导致心力衰竭(也可因肺部损害导致肺原性心脏病出现心力衰竭)，甚至发生心原性卒死。心电图表现异常。10％～15％患者出现心包积液。心肌受损者多见于弥漫皮肤型者，心功能不全者见于10％患者。约15％患者有心律失常。

　　5、泌尿系统

　　肾脏受累约占75％，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。

　　6、神经精神系统

　　少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。

　　7、其他的脏器损害

　　系统性硬化还可引起其他系统损害，如神经系统的周围神经病、三叉神经痛;肝脏并发的胆汁性肝硬化、钙化;部分患者出现抗甲状腺抗体，可伴有甲状腺功能低下等。

　　总之，系统性硬化是一种累及全身多系统的自身免疫病，临床上可出现多系统损害，因此，对出现的相应症状应引起早期重视。 欢迎点击访问飞华健康网硬皮病专题：http://www.fh21.com.cn/pifu/ypb/

　　这位患者您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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　　这位患者您好：

　　硬皮病严重者，可适当进食咸味食物，如海带、紫菜、牡蛎、盐等，中医理论认为咸味食品有软坚散结的作用，可以促进皮肤软化;

　　皮肤肿胀明显者，可适当多进食山药、薏米、白扁豆、小麦、冬瓜、白茅根等具有健脾化湿、利水作用的食品;

　　百合具有润肺止咳、清心安神功效，现代药理研究证明，其有抑制胶元纤维硬化增生作用，所有硬皮病患者均可服用。

　　温性食物有温中、补虚、驱寒的作用，主要有羊肉、狗肉、鸡肉、鸽子、麻雀、羊奶、酒、辣椒、姜、胡椒、葱、蒜、韭菜、红糖、核桃等。

　　寒凉性食物有清热、泻火、解毒、滋阴的作用，主要有黄瓜、西瓜、苦瓜、丝瓜、冬瓜、雪梨、绿豆、豆腐、豆浆、豆豉、白菜、莲藕、甲鱼、银耳、牡蛎、绿茶等。

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　　中医对于硬皮病的概述：

　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

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　　这位患者您好：

　　(1)临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。

　　(2)食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。

　　(3)肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。

　　(4)实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。

　　(5)参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。

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您好：

　　硬皮病属于中医之“皮痹”、“肌痹”之范畴，其病因主要是由于素体阳气虚弱，津血不足，抗病能力低下，外被风寒诸邪浸淫肌肤，凝结腠理，痹阻不通，导致津液失布，气血耗伤，肌腠失养，脉络瘀阻，出现皮肤硬如皮革，萎缩，汗孔闭塞不通而有出汗障碍，汗毛脱落等症状。皮痹日久不愈，发生内脏病变。

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您好：

　　1.肿胀期：对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。

　　2.浸润期：数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限;张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小(小于3.5cm);嘴唇向里 收缩变薄，并以唇为中心出现大量放射状皱纹，鼻端变小变尖，鼻翼萎缩变软;面、颈、唇粘膜出现多个小点状的毛细血管扩张。发生于手指，可使手指屈曲活动不利。发生于胸部可有紧束感。

　　3.萎缩期：再经过5—10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。皮下软组织的钙化是硬皮病的晚期并发症，是局部慢性炎症的结果，好发于手指端、肘、膝等容易受伤的部位，表现为大小不等的皮下结节，或X线下可发现的较深的小的钙化结节。