皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍,但值得指出的是,也有全无皮肤症状的硬化症存在。
⑴消化系统:舌的活动可因系带挛缩受限,齿因根尖吸收变疏松,食管受累相当常见(45%~90%),表现为吞咽困难,多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
⑵心血管系统:约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常,严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭),甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。
⑶呼吸系统:肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化,肺活量减少,临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
⑷泌尿系统:肾脏受累约占75%,可发生硬化性肾小球炎,出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症,严重时可致急性肾功能衰竭。
⑸神经精神系统:少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血,以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
如何对症处理:
(1)食管受累
甲氧氯普胺(灭吐灵)有改善食管蠕动功能,但只在食管平滑肌无严重萎缩及纤维变性组织替代时才有效。对返流性食管炎,一次不可大量进食,在饭前饭后直立,睡前勿进食,应抬高床头,可服用西咪替丁或雷尼替丁,辅以抗酸药物。食管狭窄者可作机械性扩张治疗。
(2)小肠受累
缓解脂肪痢,可轮换给予广谱抗生素,如四环素每日1-2克,2—3周为一疗程。常有明显疗效。
(3)肺部受累
加强呼吸功能锻炼,早期应用抗生素控制肺部感染。如果于肺间质纤维化以前有慢性炎症,财可用大剂量激素加一种免疫抑制剂联合治疗。
(4)局部治疗 因皮肤缺血或钙质压迫引起的溃疡,需局部应用抗生素,偶尔钙沉积需作手术切除。出血性毛细血管扩张可用电灼法治疗。
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碎结石对肾脏的损害程度与结石大小、位置及处理方式有关,多数情况下规范操作不会造成显著损害,但操作不当可能引发感染或肾功能损伤。
体外冲击波碎石是目前常用的非侵入性治疗方式,通过高能声波将结石分解为小颗粒后随尿液排出。该技术对肾脏的机械损伤通常局限在结石周围组织,术后可能出现短暂血尿或轻微腰痛,多数在1-3天内自行缓解。采用精准定位和能量控制可最大限度保护肾实质,肾功能正常者接受1-2次治疗一般不会造成永久性损害。对于直径小于20毫米的肾盂结石,碎石成功率较高且并发症概率较低。
当结石体积过大或质地坚硬时,可能需要多次碎石增加肾脏负担。若结石阻塞输尿管造成肾积水未及时解除,碎石操作可能加重尿路梗阻风险。存在活动性尿路感染时进行碎石,细菌可能随碎石进入血液导致脓毒血症。糖尿病患者或既往有慢性肾病者,肾脏代偿能力下降,术后更易出现肾功能恶化。少数情况下碎石颗粒在输尿管形成石街,需通过输尿管镜进一步处理。
术后应每日饮水2000-3000毫升促进残石排出,避免剧烈运动防止继发出血。出现持续发热、严重血尿或排尿困难需立即复查。饮食上限制草酸含量高的菠菜、坚果等食物,适当补充柑橘类水果预防复发。定期进行尿液分析和超声检查监测肾脏恢复情况,合并代谢异常者需同步治疗基础疾病。