鱼鳞病的发病机制

Question

鱼鳞病的发病机制

Answer 1

鱼鳞病发病机制主要与基因突变、皮肤屏障功能障碍、脂质代谢异常及炎症反应等因素有关。

1、基因突变：

超过一半病例由FLG基因突变导致丝聚蛋白合成缺陷，影响角质层正常分化，表现为皮肤干燥脱屑，可遵医嘱使用尿素软膏、维A酸乳膏、卡泊三醇软膏等药物改善症状。

2、屏障功能障碍：

角质层细胞间脂质减少导致皮肤水分丢失加速，与神经酰胺代谢异常相关，临床可见大片状鳞屑，建议使用含神经酰胺的保湿剂配合乳酸铵乳膏治疗。

3、脂质代谢异常：

固醇硫酸酯酶缺乏导致胆固醇硫酸盐堆积，影响角质层脱落过程，表现为褐色菱形鳞屑，需通过口服阿维A胶囊配合局部水杨酸软膏调节代谢。

4、炎症反应：

Th17细胞介导的炎症因子释放会加重表皮增生，常见于获得性鱼鳞病，可选用他克莫司软膏、糖皮质激素乳膏控制炎症。

患者应避免过度清洁，沐浴后及时涂抹保湿剂，冬季注意环境湿度调节，合并严重皮肤裂隙时需皮肤科就诊。