线粒体脑肌病患者应避免高糖食物、高脂食物、酒精及精制碳水化合物，禁用丙戊酸钠等干扰线粒体功能的药物。日常需严格遵循生酮饮食调整方案，具体禁忌需结合个体代谢状况由专业医师制定。
单糖和双糖会加剧线粒体能量代谢障碍，可能诱发乳酸酸中毒。需限制糖果、含糖饮料等摄入，替代选择低升糖指数食物如糙米。
饱和脂肪酸会加重氧化应激损伤，需避免动物油脂、油炸食品。建议选择富含中链甘油三酯的特医食品作为脂肪来源。
乙醇及其代谢产物会直接损害线粒体膜结构，导致ATP合成障碍。所有含酒精饮料均应禁止摄入。
丙戊酸钠、他汀类药物等会干扰线粒体β氧化过程，巴比妥类可能抑制呼吸链复合物活性，使用前需评估代谢风险。
患者需定期监测血乳酸水平，营养师指导下采用改良生酮饮食，配合左旋肉碱等代谢辅助治疗，避免空腹时间过长诱发代谢危象。
