什么是肾上腺嗜铬细胞瘤

Question

什么是肾上腺嗜铬细胞瘤

Answer 1

肾上腺嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质嗜铬细胞的神经内分泌肿瘤，主要表现为阵发性或持续性高血压、头痛、心悸、多汗等症状，严重者可引发心脑血管意外。

1、病因机制

该肿瘤与遗传基因突变相关，约30％病例属于多发性内分泌腺瘤病2型或神经纤维瘤病1型等遗传综合征，其余多为散发型，具体发病机制尚不完全明确。

2、典型症状

特征性表现为发作性血压骤升伴三联征：剧烈头痛、心悸大汗、面色苍白，发作常由体位改变、挤压腹部或情绪激动诱发，持续数分钟至数小时不等。

3、诊断方法

需通过24小时尿儿茶酚胺检测、血浆游离甲氧基肾上腺素测定确诊，CT/MRI可定位肿瘤，间碘苄胍显像有助于判断转移灶。

4、治疗原则

手术切除是根治手段，术前需用α受体阻滞剂控制血压2-4周，恶性病例需结合放疗或靶向治疗，术后需终身随访监测复发。

确诊后应避免剧烈运动和情绪波动，控制钠盐摄入，定期监测血压及儿茶酚胺水平，术后患者每年需进行影像学复查。