肺纤维化的发病机制主要与慢性炎症损伤、异常修复反应、遗传易感性及环境因素有关，病理特征为肺泡壁增厚和肺间质胶原沉积。
长期吸入粉尘或感染导致肺泡持续性炎症，炎症因子激活成纤维细胞，可遵医嘱使用吡非尼酮胶囊、尼达尼布软胶囊或醋酸泼尼松片控制炎症进展。
上皮细胞损伤后异常分化为肌成纤维细胞，过度分泌细胞外基质，表现为干咳和活动后气促，需联合乙酰半胱氨酸泡腾片、硫唑嘌呤片或环磷酰胺片干预。
端粒酶基因突变或表面活性蛋白异常等遗传缺陷，可能导致家族性肺纤维化，建议定期进行高分辨率CT监测肺功能变化。
长期接触石棉、金属粉尘等有害物质会诱发氧化应激反应，表现为杵状指和发绀，需避免职业暴露并配合氧疗改善症状。
肺纤维化患者应保持低强度有氧运动，饮食注重补充维生素D和优质蛋白，严格戒烟并定期复查肺弥散功能。
