Netherton综合征目前无法完全治愈，但可通过皮肤护理、抗感染治疗、免疫调节、对症支持等方式控制症状。该病属于罕见遗传性皮肤病，需长期多学科联合管理。
使用无刺激保湿剂修复皮肤屏障，如含神经酰胺的乳膏，避免热水烫洗及摩擦刺激，可减少鱼鳞样皮疹和红皮病发作。
继发细菌感染时需用抗生素如头孢克洛，真菌感染用酮康唑，严重感染可能需静脉给药，需定期监测皮肤微生物定植情况。
局部应用他克莫司软膏或口服环孢素可缓解免疫异常导致的炎症反应，生物制剂如度普利尤单抗对部分患者有效，需警惕药物副作用。
补充必需脂肪酸改善代谢异常，严重脱水需静脉补液，生长发育迟缓需营养干预，过敏体质需避免诱发因素。
患者应定期随访皮肤科和儿科，监测生长发育指标，避免使用碱性洗剂，选择纯棉衣物减少摩擦，高蛋白饮食有助于修复皮肤损伤。
