胆汁性肝硬化是一种由胆汁淤积导致的慢性进行性肝病，主要分为原发性胆汁性胆管炎和继发性胆汁性肝硬化两类，临床表现为皮肤瘙痒、黄疸、脂肪泻及肝脾肿大。
原发性胆汁性胆管炎属于自身免疫性疾病，与遗传易感性相关；继发性多由胆管结石、肿瘤或先天性胆道闭锁等导致胆管长期梗阻。
早期出现顽固性皮肤瘙痒和乏力，进展期可见黄疸、皮肤黄瘤，晚期伴随门静脉高压症状如腹水、食管胃底静脉曲张。
血清抗线粒体抗体检测是原发性诊断金标准，影像学检查可发现胆管扩张或狭窄，肝活检能明确纤维化程度。
熊去氧胆酸是原发性患者基础用药，严重胆管梗阻需行ERCP或手术引流，终末期需考虑肝移植。
患者应严格低脂饮食并补充脂溶性维生素，定期监测肝功能指标和肝脏弹性检测，避免使用加重胆汁淤积的药物。
